卵巢性索-间质肿瘤.ppt

二.支持-间质细胞瘤(SLCT) (Sertoli - Leydig Cell tumor) 1.主要由不同比例的Sertoli 和Leydig细胞构成 又称男性母细胞瘤或睾丸母细胞瘤 2.罕见，占卵巢肿瘤0.5％ ，一般为中低分化， 3.临床表现：多见年轻妇女（平均23-25y）， 半数有男性激素分泌过多表现 4.大体:99%为单侧,分叶状， 棕黄色或红棕色,实性或囊性 Sertoli细胞: 排列呈管状,核深染,葵瓜子样 Leydig Cell: 成簇,园或多边形 胞质嗜酸/空泡 ,核仁明显 5.镜下：根据分化程度和伴随成分，六个亚型： 高分化；中分化；低分化； 网状型；含异源性成分；混合型 高分化 Sertoli细胞排列呈管状，无明 显非典型性及核分裂象 Leydig Cell成簇分布于小管间 中-低分化：最常见 随分化程度降低管状结构消失，出现原始性腺 间质成分,异源性(骨,肠上皮),网状结构 中分化：Sertoli细胞排列成结节状,核分裂象5/HPF 低分化：呈梭形细胞片状排列,肉瘤样 核分裂象10/HPF （6）预后：死亡率较低，主要限于中低分化者 高分化者无一例发生转移。 中分化 低分化 (1) Pseudoendometrioid SLCT With areas containing hollow tubules which resemble endometrioid glands This phenomenon was similar to the presence of heterologous mucinous elements in SLCT 6.变异型: Am J Surg Pathol . Volume 31, Number 4, April 2007 Am J Surg Pathol . Volume 31, Number 4, April 2007 (2) The retiform variant: serous neoplasms (3) An alveolar pattern(4) A thyroid-like or microcystic pattern :GCT (5) signet-ring cells be seen: Krukenberg 7.免疫组化： Inhibin-α,CK,Vim (+) 少数：ER , PR (+) Inhibin-α Vim CK ① 粒层细胞瘤 支持-间质细胞瘤年龄 多绝经后 多为年轻者 临床 常女性化 常男性化细胞特征 粒层细胞较成熟 支持细胞不成熟 核淡染，核沟， 核深染。Leydig细胞 少,不明显 常成簇 排列结构 滤泡,梁,岛, 空或实心小管 弥漫，CE小体 网状,弥漫纤维间质 常见 少见异源成分 无 约1/5有? 8.鉴别诊断 ②子宫内膜样癌：内膜样腺体,鳞化,细胞内或 腺腔内黏液,异形性明显,间质无Leydig细胞 IHC：CA125,CK,CK7＋,Inhibin－ ③伴有间质细胞黄素化的转移癌： 大体，组织学，IHC ④类癌：形态＋IHC可鉴别 类 癌 ⑤环状小管性索瘤：本瘤为典型花环样结构兼具 支持细胞的部分分化特征。环内玻璃样小球， 环间纤维间质，玻璃样变，钙化，黄素化 细胞或Leydig细胞。 ⑥高分化和中分化: 须与腺癌鉴别 ⑦低分化弥漫型:肉瘤样结构，与梭形细胞肉瘤鉴别 ⑧囊性变区囊壁见“鞋钉”样细胞:与幼年性粒层细胞瘤鉴别 良恶性问题 高分化：是非常少见的良性肿瘤，极少复发 中分化：临床恶性的发生率10%-30% 低分化：临床恶性的发生率60% 可靠的恶性指征：卵巢外扩散或转移。转移常 发生在网膜、腹腔淋巴结、肝 1.大体：双侧卵巢受累，实性，保留卵巢外形 三. Krukenberg瘤：容易误诊 2.镜下 多形性印戒细胞和致密梭形细胞密 切混合，形成多个界限