小儿肾脏疾病.ppt

小儿肾脏疾病 小儿泌尿系统解剖特点 小儿泌尿系统生理特点 小儿常见泌尿系统疾病 小儿肾脏解剖特点 肾脏位置： 左肾：T11 - L2 右肾：T12 - L3 肾脏长度(cm) ： （年龄/2）+ 5 （成人：10cm×5cm×4cm） 小儿泌尿系统解剖特点 年龄愈小，肾脏偏重 婴幼儿输尿管长而弯曲、壁薄 婴儿膀胱位置高 女婴尿道短；男婴常有包茎 小儿泌尿系统生理特点 36孕周胎儿肾脏发育完成， 1~1.5岁肾功能达成人水平。 尿量(ml)：婴幼儿400~600, 学龄前600~800, 学龄期800~1400 250ml/m2·d为少尿，30~50ml为无尿。 尿蛋白：定性（-）；定量 100mg/m2·d ?150mg/d异常 尿沉渣镜检：RBC 0?3/HP，WBC 0?5/HP，偶见 透明管型 新生儿泌尿系统生理特点 生后24小时内开始排尿。 正常尿量：1-3ml/kg.h 少尿：1ml/kg.h, 无尿：0.5ml/kg.h GFR仅为成人1/5，不能排出过量水分及溶质 肾小管重吸收功能差，故容易出现糖尿、酸中毒、低渗尿，水钠调节能力有限。 肾小球肾炎（GN）glomerulonephritis 是一组以血尿为主、常伴有蛋白尿、浮肿、高血压、少尿和肾功能不全等症状的临床综合征 肾小球肾炎的分类 急性GN：病程? 1年 急进性GN：在数月内持续少尿或无尿，肾功急剧恶化 迁延性GN：有急性GN史，病程1年；或无急性GN史，病程0.5年，仍有血尿或蛋白尿，血压及肾功能正常 慢性GN：病程1年，仍有血尿或蛋白尿，伴有持续高血压或肾功能不全 急性肾炎综合征(acute glomerulonephritis, AGN) 急性链感后肾炎（APSGN） acute poststreptococcal glomerulonephritis 概 况 APSGN是小儿时期常见的肾脏病，占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势（1982年占泌尿系统疾病住院患儿的55%，1992年为37%）。 发病年龄：学龄儿童多见（5~14岁） 男女比为2：1。 病因和发病机制 A组?溶血性链球菌(strptococcus B)感染引起的免疫复合物性肾小球肾炎 A组?溶血性链球菌的什么抗原成分起作用？ ?细胞壁M-蛋白成分：1、2、3、4、12、 18、25、49、55、57、61型为致肾炎型 ?胞浆内的一种蛋白：内链球菌素 ?肾炎菌株协同蛋白（NSAP） 发病机理 循环免疫复合物学说: A族?溶血性链球菌的致肾炎菌株+ 相应抗体?循环免疫复合物?沉着于肾小球GBM,激活补体?免疫损伤和炎症. 原位(In situ)免疫复合物学说: 已植入肾小球局部的抗原 +相应抗体?植入处抗原抗体反应. 自家免疫学说：某些链球菌通过神经氨酸酶?改变机体Ig的化学组成或免疫原性?自家免疫导致的免疫损伤 典型临床表现 前驱感染：呼吸道感染间歇期平均10天；皮肤感染间歇期平均20天。 血尿：100%，50~70%肉眼血尿。 蛋白尿：(+)~ (++)（多数3g/d）。 水肿、少尿：70%以上，非可凹性。 高血压：30%~80%，多轻~中度增高。 非特异症状： 乏力、头痛、纳差、腹痛、恶心、呕吐 严重临床表现 循环充血(circulatory congestion)：气急、心率快、奔马律、肺底细湿罗音、肝大压痛等 高血压脑病(hypertensive encephalopathy)： BP??脑血管痉挛?脑缺氧水肿。头痛、频吐、一过性黑朦、嗜睡、惊厥、昏迷、脑疝。 当BP140/90mmHg伴视力障碍、惊厥、昏迷三项之一者即可诊断。 急性肾功能不全(acute renal insufficiency) 不典型临床表现 无症状病例：仅有尿检异常。 肾外症状性肾炎：浮肿、高血压等症状明显而尿改变轻微，甚至正常。 肾病表现的AGN： 尿蛋白、浮肿突出，达到肾病标准（成人AGN有20%，儿科5%）。一般认为预后差，部分进入慢性肾炎。 实验室检查 ?尿液检查：RBC，管型（ RBC、透明、颗粒）， 尿蛋白（+~++） 血常规：轻度贫血，ESR? 肾功及血生化：血BUN、Cr暂时性 ? ?链球菌感染证据： ASO、ADNase（抗脱氧核糖核酸酶）、ASKase （抗链激酶）、 AHase （抗透明质酸酶）? ?血清补体：急性期CH50、C3??，6~8周内恢复正常 肾活检：临床诊断有困难时进行 病 理 光镜：弥漫性“毛细血管内增生性肾炎 (endocapillar