热惊厥 课件.ppt

热性惊厥 热性惊厥（Febrile seizure，FS）是婴幼儿时期常见的症状之一。以6月～3岁小儿常见，亦可发生于4～5岁的小儿，5岁以后少见。发病率为2～5%，在各类惊厥中占30%。 一、定义：在婴幼儿时期（3个月～5岁）起病，除外颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢异常，由上感或其他传染病的初期，当体温在38℃以上时突然发生的惊厥。 二、发病机制 热惊厥的发病机制尚不清楚，可能与脑的解剖、生理、生化等诸方面的成熟程度有关。在此期小儿脑的发育不成熟，神经元的树突发育不完善、结构简单、皮层分化不全、髓鞘未完全形成，兴奋性神经递质和抑制性神经递质系统的动态平衡不稳定，以致于弱的刺激也在大脑引起强烈的兴奋与扩散，导致神经细胞突然异常放电而发生惊厥。 1.遗传因素 热惊厥有明显的遗传倾向，患儿家属中有30～60%有热惊厥史或癫痫病史。热惊厥已有4种基因组定位，说明本病的异质性。 2.神经生物化学异常：脑内GABA类介质不足和兴奋性氨基酸含量升高等。 3. 年龄 多发生于6个月至3岁的小儿。 新生儿未见有热惊厥者，6岁后罕见。 4.发热 惊厥发生在病初体温聚生时，可能与发热可以增加神经细胞的代谢、耗氧量和血流量，使中枢神经系统处于激动状态，神经细胞对外界刺激的敏感性增强和功能紊乱，兴奋阈值降低，而发热时细胞内外的钠、钾浓度、水及渗透压的改变等对于惊厥的发生有明显的影响。 5.热性惊厥与病毒感染的关系 在少数热性惊厥患者中分离出多种病毒。 热性惊厥各因素的关系 感染 发热 遗传倾向 热性惊厥 年龄 上呼吸道感染患儿于病初24小时内，体温骤然升高达到38.5℃以上时，突然出现惊厥，多呈全身性强直-阵挛发作，可有意识丧失，双眼上翻、凝视或斜视、牙关紧闭，呼吸不整，可有发绀，一般经数秒钟至数分钟即缓解。缓解后患儿神志清楚，精神正常，一般情况良好。 一次发热过程中约20～30%可发作第2次；同一病程中反复发作成持续不止者少见。 既往多有类似发作病史。常有遗传倾向。愈后良好。考虑本症时应认真排除其他原因所致的惊厥如中枢神经系统感染或早期感染性中毒性脑病等。 四、分类 1.单纯性热惊厥：主要标准 发病年龄6月～3岁，最后复发年龄不超过6～7岁；先发热后惊厥，惊厥发生于发热后24小时内；惊厥为全身性，一般5～10分钟内，24小时内无复发；无中枢神经系统及其他脑损伤；可伴有呼吸道、消化道急性感染。次要标准：有遗传倾向；惊厥发作2周后EEG正常；脑脊液正常；体格及智力发育正常。 2.复杂性热性惊厥：主要指标 惊厥发作（1）持续15分钟以上；（2）24小时之内发作2次或2次以上；（3）部分性发作；（4）复发5次以上。次要标准 初发年龄在6个月以内6岁以上；低热即可出现惊厥。 3.热性惊厥的不典型表现 热性惊厥持续状态 热性惊厥伴发作后短暂肢体瘫痪：平均1~2小时 热性惊厥附加征（FS+） 全面性癫痫伴热性惊厥附加征（GEFS+） 国际多数学者建议不再把热性惊厥诊断为癫痫，但认定存在一种早期与一般FS有类似临床表现的儿童常见癫痫综合征（GEFS+），与一般FS不同，该患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，发作次数超过一般FS。 GEFS+常有癫痫或FS家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般FS，但部分于6岁后继续频繁的FS（强直-阵挛性发作）发作，称为FS+。较少的发作类型包括FS+伴失神、 FS+伴肌阵挛、 FS+伴失张力等，称之为全面性癫痫伴热性惊厥附加征（ GEFS+ ）。 对一个伴发热的惊厥发作的儿童，该诊断为FS还是GEFS+？家族史调查是关键。FS应在6岁前终止发作，且FS一般不增加以后癫痫发作的危险性，而GEFS+的预后不会这样好。进行仔细的家族调查，如发现家系患者中有FS+、FS+伴其它发作形式等临床表现，就可考虑GEFS+的诊断。该病是常染色体显性遗传。 五、临床诊断 1.热性惊厥和惊厥伴