自身免疫性疾病演稿.ppt

汪某，女，24岁，辽宁沈阳人。2003年3月27日初诊患者无明显诱因出现反复低热，体温下午较高38℃左右，面部红斑皮疹，关节疼痛，肌肉酸痛1月余，当地医院诊断为SLE，住院治疗，给予强的松每日60mg分服，芬必得0.3g，每日2次。病情缓解出院。近期出现情绪不稳定，咽疼，疲倦乏力，纳差,视力模糊,头痛，睡眠欠佳，思维散漫，回答问题反应迟钝，简单而缓慢，定向障碍，精神亢奋，躁动不安，到处乱跑，面部蝶形红斑，脱发。于2003年3月来我院就诊。辅助检查：（括弧内数值为正常值）血WBC 2.0×109／L（4~10.0×109），RBC 4.16×1012／L（3.5~5.0×1012），PLT l54×109/L（100~350×109），ESR105mm/h（≤20mm/h）；尿LEU 300μl（neg）, PRO(++)；狼疮细胞(+)；抗链“O”141.6 IU/mt；ANA（+），1:640，抗ds—DNA(+)1:80，抗sm(+)（小核糖蛋白组抗体-，SLE特异抗体），抗SSA(±)（干燥综合症±着丝点蛋白A抗体-）。 二诊，（同年5月1日复诊）头痛、乏力减轻，食欲增多，睡眠较前好，精神明显好转，但时仍思维散漫未再出现乱跑。面部红部红斑皮疹转暗。舌质红苔黄，脉沉细弦。守原方加减治疗。 三诊，（同年6月6日复诊）神志清，面部红斑大部消退，能干一般性家务活，纳呆。舌质红，苔薄黄，脉沉弦。辅助检查：血w4.90×109／L，RBC 4.9×1012／L，PLT l87×109／L；尿LEU 75μl，PR0 0.3g；ESR 56 mm/h。以益气养阴，消食增力。 系统性红斑狼疮 英文名称：systemic lupus erythematosus; SLE 定义：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官；②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 系统性红斑狼疮 一 疾病简介 二 疾病分类 三 发病原因 四 发病机制 五 临床表现 疾病简介 SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。[1-2] 疾病分类 按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。 　　（1）皮肤病变：盘状红斑（DLE），是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮（SCLE）可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。 　　（2）狼疮肾炎（LN）：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。 　　（3）神经精神性狼疮（NPSLE）：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。 发病原因 系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展 发病机制 （1）疾病易感性 　　SLE不是单一基因的遗传病，而其发病与多种遗传异常相关，是一种多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亚型与SLE的发病显著相关；纯合C4a遗传缺陷与SLE发病的风险相关；此