系统性红斑狼疮相关的护理.ppt

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE) 概述 一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 患者血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体 本病以病情慢性和急性发作交替为特点 以女性多见 免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是该病根本原因。 遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率高于异卵双胎；患病者多具有SLE的易感基因。 雌激素：女性发病明显高于男性，妊娠可诱发本病或加重病情，特别是妊娠早期和产后六周 环境：日光、食物、药物、感染、化学试剂及病原微生物等环境因素与SLE有关 免疫学异常：可能与B细胞活动亢进有关 发病机制 病理 临床表现 全身症状：发热是SLE活动的表现，占90%，长期低热为主；疲乏、乏力、体重减轻 皮肤粘膜：80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、网状青斑、雷诺现象等。面部蝶形红斑是SLE的典型症状 肌肉骨骼：关节痛常是SLE病人的首发症状之一 。 85%有关节痛（主要表现在指、腕、膝关节等）、关节极少变形、X线正常，肌痛、肌炎 浆膜炎：主要表现为胸腔积液（渗出液）、心包积液。 消化系统：40%食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可为首发症状。少数可发生急腹症，常是SLE发作和活动的信号。约1/3患者有肝脓肿，肝功异常；继发干燥综合征。 临床表现 心血管系统：以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎亦多见。 肾：几乎所有SLE患者肾组织均有病理改变，半数患者有临床狼疮性肾炎。以慢性肾炎及肾病综合征较多见。 呼吸系统：60%胸膜炎，其他胸部表现：狼疮性肺炎、慢性间质性病变等。 血液系统：70%贫血、10%自身免疫性溶贫、血小板减少、无痛性淋巴结肿大、白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少、脾大 神经精神症状:主要表现为头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等。以癫痫最多见。 临床表现 抗磷脂抗体综合征（APS）：主要表现有动静脉血栓形成、习惯性流产、 血小板计数?、血清中出现抗磷脂抗体。 干燥综合征（SS）：主要表现为唾液腺、泪腺功能不全。 眼底病变（视网膜血管炎）：主要表现为出血、乳头水肿、视力下降。 狼疮危象：SLE病程中出现严重的系统损害危及生命。 蝶形红斑 盘状红斑 雷诺氏现象 手指血管炎 面部及躯干皮疹 口腔溃疡 系统性红斑狼疮：手指坏疽 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 辅助检查 1．一般检查：三系减少，血沉增快提示SLE活动期。尿液改变提示肾损害 。 抗核抗体谱 抗核抗体（ANA）:阳性率95%，特异性小。是目前SLE患者首选的筛查项目。 抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）：阳性率60%，是诊断SLE的标志性抗体之一。 抗ENA抗体谱：是一组临床意义不同的抗体，包括：抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗rRNP抗体 其他自身抗体：抗磷脂抗体阳性、血清补体C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高、狼疮带试验阳性。 3．肾活检对诊断免疫复合物性肾炎和估计预后有价值。 4. CT、X线及UCG检查分别有利于早期发现出血性脑病、肺部侵润及心血管病变。 诊断要点 治疗要点 治疗目的在于控制及维持临床症状缓解 SLE治疗原则 了解病情的严重性，早期诊断，早期治疗 治疗方案及剂量个体化 评估风险/疗效比率 长期定时随访 提高生活质量 治疗要点 一般治疗： 心理治疗，树立乐观情绪； 急性期卧床休息； 及早发现，治疗感染； 避免诱发SLE的药物； 少暴露部位，避免强阳光暴晒、紫外线照射 治疗要点 药物治疗： 糖皮质激素：是目前治疗SLE的首选药物，可显著抑制炎症反应，抑制抗原抗体反应的作用。一般选用泼尼松或甲泼尼龙。 免疫抑制剂:加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发以及减少激素的剂量。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。 非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉疼痛、关节炎等。常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。 抗疟药：此类药物主要积聚在皮肤，能抑制DNA和DNA抗体的结合，对皮疹、关节痛及轻型病人有效。常用药物有羟氯喹、氯喹。 治疗要点 根据病情的复杂性及严重程度而选择不同的治疗方案。 “免疫性”狼疮：（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随 症状较轻的SLE：（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素 急性活动性重症SLE：（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素、环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法）、血浆置换疗法等 狼疮危象治疗：可