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第八章 风湿性疾病病人的护理第三节 系统性红斑狼疮 （ systemic lupus erythematosus，SLE ） 李英丽 哈尔滨医科大学 系统性红斑狼疮 具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。 血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。 以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。 一、概述 病 因 遗传 雌激素 环境 日光 食物 药物 病原微生物 发病机制 免疫复合物（IC）的形成及沉积是SLE发病的主要机制。 二、病因与发病机制 三、病理 基本病理改变:炎症反应和血管异常 受损器官的特征性改变 狼疮小体 - SLE的特征性病理变化。 “洋葱皮样”病变 - 小动脉周围有显著向心性纤维增生。 四、临床表现 起病: 暴发性、急性或隐匿性。 早期仅侵犯1~2个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。 多数呈缓解与发作交替。 四、临床表现：全身症状 活动期: 多数有全身症状。 发热：见于90%病人，以低、中度热多见。 疲倦、乏力、体重下降。 四、临床表现：皮肤与黏膜 见于80%的病人 蝶形红斑： 为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑 最具特征性的皮肤改变 多见于日晒后 日晒后出现光过敏现象 约见于40%病人，可诱发SLE急性发作。 口腔溃疡：30%病人在急性期出现，伴轻微疼痛 其他：约40%病人有脱发；30%病人有雷诺现象。 四、临床表现：皮肤与黏膜 四、临床表现：肌肉骨骼 关节痛 见于85%的病人 最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。 常为对称性多关节肿痛。 Jaccoud关节病 10％病人因关节周围肌腱受损而出现 特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。 肌痛和肌无力：5％～10％。 四、临床表现：狼疮肾炎(LN) 最常见和严重的临床表现 肾衰竭是SLE死亡的常见原因 SLE患者肾活检肾受累几乎为100％， 其中45％～85％有肾损害表现。 可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。 早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。 个别病人首诊即为慢性肾衰竭。 四、临床表现：狼疮肾炎(LN) 四、临床表现：心血管 心包炎：最为常见，10%病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭而致死亡。 疣状心内膜炎：不引起临床症状，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。 部分SLE病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。 四、临床表现：肺与胸膜 半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。 狼疮性肺炎，肺间质性病变 少数病例合并弥漫性肺泡出血（DAH） 10％～20%SLE存在肺动脉高压 四、临床表现：神经精神狼疮 轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，严重头痛可以是SLE的首发症状。 重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。 少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊断。 中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡萄糖量减少。 四、临床表现：消化系统 约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，部分病人以上述症状为首发症状。 约40%病人血清转氨酶升高，10%病人肝大，但多无黄疸。 少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等，多为SLE发作的信号，往往提示SLE的活动性。 四、临床表现：血液系统 60%活动性SLE有慢性贫血，仅10%属溶血性贫血（Coombs试验阳性） 40%病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。 20%病人血小板减少，并可发生各系统出血。 20%病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。 15%病人有脾大。 四、临床表现：其他 眼底变化：见于15%病人，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日内可致盲。如及时治疗，多数可逆转。 抗磷脂抗体综合征（APS）：见于SLE活动期。 病人血清可以出现抗磷脂抗体, 不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。 继发性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全，可并发干燥性角结膜炎。 五、实验室及其他检查 血沉增快，肝功能和肾功能可出现异常。 抗核抗体谱 补体低下，尤其是C3低下常提示SLE活动。C4低下除提示SLE活动外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。 狼疮带试验 、肾活检病理 CT、X线及超