暴发性心肌炎诊治课件.ppt

心电图 胸片 病例5 患儿，女，11岁6月，腹痛一周，伴胸闷、呕吐、脸色苍白。当地医院查肌钙蛋白19.1ng/ml，心电图：ST段抬高，心超：EF：0.13，全心扩大、室间隔及左室后壁弥漫性运动减弱、二尖瓣返流重度 血压：100/49mmHg，心音低钝；肝不大，体重: 35.5Kg，于2015.08.12入住PICU 予激素、丙球营养心肌等治疗，多巴酚酊胺5天，地高辛、利尿剂口服，患儿血压一直平稳，8.14起腹痛好转，8.19转入心内科病房，8.24加服开搏通，9.2出院 心肌标志物 日期 CKMB质量 超敏肌钙蛋白T BNP 8.13 2.95ng/ml 0.024ng/ml 11693pg/ml 8.15 1.6ng/ml 0.008ng/ml 12317pg/ml 8.20 2.1ng/ml 0.015ng/ml 6988pg/ml 8.28 2.23ng/ml 0.013ng/ml 4240pg/ml 辅助检查 8.12心超：EF:0.25，左室扩大6.18.14心超：EF:0.40，左室6.3，左室后壁可见厚约0.7cm的无回声 8.15心超：EF:0.46，左室6.0，左室后壁无回声暗区0.22cm 8.18心超：EF:0.5，左室5.0，左室后壁无回声暗区0.7cm 8.19心超：EF:0.44，左室5.8，左室后壁无回声暗区0.53cm 8.25心超：EF:0.49，左室5.8 8.28心超：EF:0.48，左室5.7 心电图：左心房、左心室扩大，ST-T改变 8.12 8.19 9.1 定义 起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险的急性重型心肌炎 临床表现为急性心力衰竭、心源性休克、恶性心律失常和／或Ⅲ度房室传导阻滞，可导致阿-斯综合征发作 此型患儿如不被及时有效救治，病死率很高，有的病例甚至发生猝死 心力衰竭定义 有足够回心血量，由于心脏前、后负荷增加或心 肌本身病变所引起的泵血功能不全，或虽泵血功 能正常但因回心血量过多而不能将其完全搏出， 以致氧气和能量不能满足组织需要，造成神经、 激素过度激活，以及心脏、血管、心肌细胞、基 因、分子、旁分泌、自分泌异常所致血液动力学 改变所引起的综合征 心衰程度的临床评估（NYHA） I级：患有心脏病，体力活动不受限制，学龄儿童能参加体育课，并能跟上同伴 Ⅱ级：体力活动稍受限制，安静时无症状，一般活动引起疲劳、心悸或呼吸困难。学龄儿童能参加体育课，但跟不上同伴。继发性生长迟缓 心衰程度的临床评估（NYHA） Ⅲ级：体力活动明显受限制，一般较轻的活动，如走路，引起疲乏、心悸或呼吸困难。引起疲劳、心悸或呼吸困难。学龄儿童不能参加体育课。继发性生长迟缓 Ⅳ级：不能进行任何体力活动，安静时也有症状，随活动而加重，继发性生长迟缓 生物标志物（biomarkers） 心源性休克 有急性发作或急性加重的心脏疾患 收缩压降至同年龄正常血压低限以下 周围循环不足表现：如苍白、发绀、心率快、少尿或无尿、足底毛细血管再充盈时间延长 有心功能不全体征：如心音低钝、奔马律、肝脏增大、双肺湿啰音或血性分泌物、中心静脉压6cmH2O 心脏超声EF0.55，FS0.30 除外其他类型休克 1、2、5、6为必备指标，加3、4中任意2个症状体征即纳入 诊断标准 参照1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订的小儿病毒性心肌炎诊断标准（修订草案），所有患者病情发展均极为迅速，数小时或（1-2）d即出现急性心功能不全或心源性休克，排除其他原因引起的继发改变，诊断为暴发性心肌炎 临床特点 起病急骤、病情发展迅速。数小时或1-2天即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥，可发生猝死 多以心外症状为首发表现。首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，也有以头痛、晕厥、惊厥等为首发症状 由于爆发性心肌炎的患儿临床表现多样，缺乏特异性，往往漏诊、误诊率高 临床分型 泵衰竭型：突然发生心力衰竭和(或)心源性休克 脑缺血缺氧发作型：也称阿-斯综合征发作型，突然起病，迅速出现晕厥。部分患儿意识完全丧失，面色苍白，伴抽搐及大小便失禁，类似于癫痫发作 心动过速型：表现室上性心动过速及室性心动过速 首发症状 总体 （n=71） ≤3岁 (n=32) ＞3岁 (n=39) 呼吸道症状（n，%） 30（42.25） 14（43.75） 16（41.03） 消化道症状（n，%） 24（33.80） 4（12.50） 20（51.28） 神经系统症状（n，%） 14（19.72） 11（34.38） 3（7.69） 心血管系统症状（n，%） 15（21.13） 3（9.38） 12（30.77） 各年龄段临床表现 王颖、袁越等暴发性心肌炎71例临床分析，中国循证心血管医学杂志2