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头颈部动脉夹层的研究进展 中南大学湘雅医院神经内科 许宏伟 博士 教授 　动脉夹层是指各种原因致使血液成分通过破损血管内膜进入血管壁,导致血管壁分层,造成血管狭窄、闭塞或形成假性动脉瘤。根据动脉夹层形成部位不同,可分为颈动脉夹层及椎动脉夹层。 1.流行病学 颈部动脉夹层发病率为2.6 /10万，其中颈内动脉颅外段为1.7 /10 万～ 3 /10 万， 椎动脉颅外段约为0.97/10万。虽然由头颈部动脉夹层引起的缺血性卒中仅占全部缺血性卒中的2% ，但它却占青年人缺血性卒中的10%～25% ，是青年人缺血性卒中仅次于动脉粥样硬化的第二位病因。40～50岁是脑动脉夹层的高发年龄，男女比例大致相当。 2.病因 大部分头颈部动脉夹层找不到明确病因， Sidney等总结了夹层发病的相关危险因素，包括： (1)先天性因素：如遗传性结缔组织病、α1抗胰蛋白酶缺乏等，都可能与夹层有关。 (2)颈部过度运动、颈部按摩，如颈部过伸运动和颈部旋转(包括练习瑜伽、刷天花板、过度咳嗽和打喷嚏等)可引起颈部动脉夹层。颈部按摩也可导致夹层发生，尤其是椎动脉夹层。 (3)感染因素：呼吸道感染可能是颈动脉和椎动脉夹层的危险因素，但与感染时易咳嗽及打喷嚏等物理因素无关。 (4)血管性疾病相关因素：如吸烟、高血压、口服避孕药、血浆同型半胱氨酸升高等可能与夹层发病有关。 (5)偏头痛：可能与偏头痛发作时血管壁水肿易产生夹层有关。 3.发病部位 颈部动脉，即颈内动脉和椎动脉颅外段，是夹层的主要发病部位。其中,颈内动脉夹层多在咽部段(约在颈总动脉分叉处以上2 cm)，椎基底动脉主要在椎动脉V1 段和V3 段；颅内动脉夹层主要在颅内动脉主干：颈内动脉颅内段、大脑中动脉、椎动脉颅内段及基底动脉。分支处如大脑后动脉、大脑前动脉则比较少见。 4.病理 根据分离层面可将夹层分为两类：一类在内膜和中膜之间发生剥离，易致内膜下血肿，进而造成管腔狭窄，内膜下血栓脱落可进一步造成脑栓塞；另一类在中膜和外膜之间剥离，可形成动脉瘤，若破裂至外膜，可在周围结缔组织内(如颈动脉鞘)形成假性动脉瘤，可对周围结构产生压迫，若夹层在颅内破裂，则可造成蛛网膜下腔出血。 全身各处动脉均可发生自发性动脉夹层。与颅内段颈动脉及椎动脉、及冠状动脉与肾动脉等其它管径相似的颅外动脉相比，颅外段颈动脉及椎动脉似乎更易发生夹层；这一差异也许与颅外段颈动脉及椎动脉的活动性更大、更易与颈椎及茎突等骨性结构接触受损有关。颅外段颈内动脉的整个咽部段，即自其起源处颈动脉球至其进入颅底颈动脉孔之间的颈内动脉部分，是可以活动的。颅外段椎动脉的近端及远端均是可以活动的，但椎动脉的起始部、颈椎内走行段、穿透硬脑膜处则均是固定的。颈动脉及椎动脉夹层通常系血管内膜撕裂所致，裂口使得血液在动脉压的作用下进入动脉壁从而形成壁内血肿，也就是所谓的“假腔（false lumen）”（图1）。壁内血肿位于动脉中膜的板层之内；但可以呈偏心性特点，既可以朝向动脉内膜、也可以动脉外膜。动脉内膜下夹层（subintimal dissection）易于导致动脉管腔狭窄；然而动脉外膜下夹层则易于导致动脉瘤样扩张；尽管这种动脉瘤通常被称为“假性动脉瘤”，但其本质并非为“假性动脉瘤”，因为其瘤壁为血管成分（即动脉中膜与动脉外膜）。 图1. 37岁女性颈内动脉夹层患者的病理学所见。 右侧颅外段颈内动脉的显微照片（分别给出了A平面、B及C平面处的3张显微照片）。于动脉中膜的外层内可见一夹层，造成动脉管腔狭窄（标记L处）。左图蓝色虚线所示的A、B、C三处的动脉显微结构详见右侧三张显微照片。壁内血肿（标记*处）于A平面处几乎蔓延环绕了整个动脉（Van Gieson染色，原始放大倍数×4倍）。B及C片面为颈内动脉夹层起始点处，高倍镜下可见弹性组织断裂（详见B图）（Van Gieson染色，原始放大倍数×25倍）；另外，还于动脉中膜内见苍白色毛玻璃样物质聚集，经阿利新蓝染色（Alcian blue）显示为蓝染的粘多糖物质（详见C图）（阿利新蓝染色（Alcian blue），×25倍）。这些改变符合动脉中膜囊性坏死的诊断。 众所周知，动脉内膜撕裂是很难在死后尸检或生前手术活检时检出的。但对某些患者进行仔细研究后发现，动脉假腔与动脉真腔之间彼此互不连通，提示某些颈动脉及椎动脉夹层可能系原发性壁内血肿所致。当原发性壁内血肿破入动脉腔内时，动脉内膜也可发生撕裂；但上述情况很难与原发性动脉内膜撕裂相鉴别。有可能两者均参与了致病。 5.临床表现 颈内动脉颅外段夹层 椎动脉颅外段夹层 颅内动脉夹层 颈内动脉颅外段夹层 (1)同侧颈部或头部疼痛，可能与血管周围疼痛纤维较多有关； (2)缺血性症状，如同侧单眼一过性黑矇、对侧肢体一过性感觉或运动障碍，甚至发