周围神经病变【PPT】.ppt

其它亚型 2.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAM） 6-12天达高峰 对称性肢体无力+感觉异常 常有自主神经功能障碍 电生理：感觉+运动神经轴索损害 3. Miller Fisher综合征（MFS） 眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失 脑脊液蛋白-细胞分离 自限性 治疗 关键 —— 防治呼吸肌麻痹 一般治疗 免疫治疗 神经营养——B族维生素 康复治疗——康复锻练 治疗 一般治疗 抗感染——大环内酯类 呼吸道管理 营养支持 对症治疗及并发症的防治 呼吸道管理 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分压明显降低→辅助呼吸 加强气道护理 免疫治疗 1.血浆交换(PE) 2.免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5天, 尽早应用 IVIG和PE是AIDP的一线治疗！ 3.糖皮质激素（有争议） 甲泼尼龙500mg/d或地塞米松10mg/d，连用5 天后逐渐减量 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 无条件用IVIGPE, 可试用 诊断及鉴别诊断 2. 鉴别诊断 1）继发性三叉神经痛 病因：多发性硬化(MS)、延髓空洞症 原发性转移性颅底肿瘤 表现：面部持续疼痛、感觉减退、角膜反 射迟钝 常合并其他脑神经损害 诊断及鉴别诊断 2. 鉴别诊断 2) 牙痛 疼痛范围小（局限于牙龈部） 持续性钝痛 程度较轻 不碰也疼 冷、热食物加剧 诊断及鉴别诊断 2. 鉴别诊断 3) 舌咽神经痛 少见，常见于年轻妇女 局限于扁桃体、舌根、咽、耳道深部 疼痛性质类似 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发 丁卡因局部喷涂可阻止发作 治疗 一、药物治疗 卡马西平—首选！ 苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林 维生素B12—辅助 二、非药物治疗 封闭疗法 经皮半月节射频电凝疗法 手术治疗：三叉神经感觉根部分切除术、伽玛刀、显微血管减压术 小 结 原因未明 多为单侧，以第二、三支多见，短暂、反复发作的剧痛 神经系统检查一般无阳性体征 治疗首选卡马西平 特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy）（面神经炎/贝尔麻痹） 概念 茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致的周围性面瘫 病因 病理 神经水肿、脱鞘髓，严重时轴索变性。 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压 病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳 面神经的解剖基础 中枢性面瘫 周围性面瘫 神经元 上运动神经元 下运动神经元 病 灶 对侧 同侧 面瘫范围 眼裂以下面肌瘫 全面肌瘫 味 觉 正常 可有障碍 伴发症状 常有，如偏瘫 不一定 中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别 临床表现 1、多见于20－40岁，男性多见 2、起病前1－2日有患侧耳后持续性疼痛和乳 突部压痛（或有上呼吸道感染表现） 3、急性起病，数小时/数天达高峰 4、患侧周围性面瘫 周围性面瘫表现 额纹消失、不能皱额蹙眉 眼裂变大、不能闭合闭合不全 贝尔征(Bell sign)——闭眼时露出白色 巩膜 鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿口角偏向 健侧 鼓腮吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留患侧齿颊间(颊肌瘫痪) 其它临床表现 1、患侧舌前2/3味觉丧失 ——鼓索以上病变 2、听觉过敏 ——镫骨肌支前受损 3、Ramsay Hunt综合征 ——膝状神经节病变 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓外耳道感觉减退 外耳道、鼓膜疱疹 诊断与鉴别诊断 急性起病、周围性面瘫 鉴别诊断 吉兰－巴雷（ Guillain-Barre ）综合征 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫和感觉障碍 脑脊液蛋白-细胞分离 耳源性面神经麻痹 病因：中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、肿瘤、化脓性下颌淋巴结炎等 原发病史特殊症状 鉴别诊断 后颅窝肿瘤或脑膜炎 周围性面瘫起病缓慢 常伴其他脑神经受损症状 原发病特殊表现 神经莱姆病 发热、皮肤游走性红斑 累及其它脑神经 治疗 急性期 减轻面神经水肿：尽早使用皮质类固醇 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、维生素B12 抗病毒治疗：阿昔洛韦 理疗：红外线