腹部软组织肉瘤的临床诊治及病理汇报哈尔滨医科大学附属肿瘤医院.ppt

腹部软组织肉瘤的临床诊治及病理汇报 * 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院 庞 达 软组织肉瘤( soft tissue sarcoma, STS)是指发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管等组织的恶性肿瘤。约占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。 Sloan-Kettering 癌症中心1982年-2002年5069例全身STS –SABISTON textbook of surgery 17th n=5069 50%发生于四肢、胃肠道来源25%、腹膜后15%-20%、头颈部9%。 腹部内脏器官肉瘤中胃肠道间质瘤的出现机率最高。 美国NCCN软组织肿瘤诊治规范(2007) 原发性腹腔内/腹膜后肉瘤 (primary intra-abdominal and retroperitoneal sarcomas, PIA-RPSs) 总体趋向于手术治疗基础上的综合治疗。 手术关键在于将肉瘤完全切除,确保足够阴性切缘。 PIA-RPSs主要以腹腔种植和血行转移为主，扩大淋巴结清扫不能降低局部复发率。 肿瘤侵犯邻近血管、脏器,联合切除及重建后能有良好生存质量者,行联合脏器切除。 NCCN2007： 高度恶性、R1或R2切除者需术后放疗，放疗的总剂量取决于正常组织耐 受量（并不一定总在60-66Gy）。（2b级共识） 男，63岁，右上腹占位收入院，合并多年糖尿病、高血压病史，喜脂肪饮食；辅助检查示：右上腹肿物，推胰头十二指肠向左；推右肾及肾蒂向右后下，右肾蒂被拉长，右肾盂积水，右输尿管夹闭征。2009-9-23手术完整切除，7日后出院。 术后病理：非典型性脂肪性肿瘤（交界性）。 建议免疫治疗，定期复查。 病例一 女，51岁，体检发现右上腹占位收入院。CT示：右上腹肿物，位于胃后壁大弯、胰体尾、脾门之间。 术后病理：孤立性纤维肿瘤/血管外皮瘤（低度恶性）。 建议定期复查。 病例二 胃肠道间质瘤 （gastrointestinal stromal tumors, GISTs） GIST是一种罕见疾病，每百万人口中约有15个新发病例 占所有胃肠道肿瘤的2% 占所有胃肠道肉瘤的80% 可原发于消化道任何部位及腹腔内。 GISTs危险分级 非胃 ≤5 5.1-10.0 非胃 5 2.1-5.0 任意部位 5 5 任意部位 10 任意 任意部位 任意 10 肿瘤破裂 任意 任意 高 胃 5 2.1-5.1 中 任意部位 ≤5 2.1-5.0 低 任意部位 ≤5 2.0 极低 原发肿瘤部位 核分裂数/ 50 HPF 肿瘤大小 （CM） 危险度分级 2008版调整 男，72岁，上腹部巨大占位收入院。全胃+部分肝左外叶+部分左侧膈肌切除术，术后15日出院。接受中华慈善总会格列卫治疗“3+9”方案。 病例三 女，65岁，胃肠道间质瘤术后一年复发。外院一年前胃肠道间质瘤局部切除，经济因素未服TKI药物。10月21日手术：全胃+保留胰尾的脾联合切除术。 病例四 男，41岁腹腔内胃肠道外GIST，病理证实为高复发风险GIST，接受中华慈善总会格列卫治疗“3+9”方案。 病例五 我院2003-2008年手术治疗GISTs随访情况 （27例失访） 原发性胃肠道淋巴瘤 (primary gastrointestinal lymphomas ,PGLs) PGL中发生在胃占44%～75%、小肠占20%～30%、食道、结直肠相对少见。 PGL中何杰金淋巴瘤约占10%，以非何杰金氏淋巴瘤中为主（90%）。 组织病理分型是决定PGL治疗及预后的主要因素。 ①B 细胞粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT） ②外套细胞淋巴瘤,过去称为多发淋巴瘤样息肉病 ③弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL) ④滤泡细胞淋巴瘤 ⑤Burkitt淋巴瘤。 早期粘膜性病变的胃淋巴瘤, 以幽门螺旋杆菌根治治疗为主,必要时加用化疗（CHOP方案）,不需要手术； 中晚期肿块型胃淋巴瘤, 以化疗为主（CHOP 6周期化疗加全腹照射30-40 Gy）,可考虑加用外科手术，推荐肿瘤