儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊断.pptVIP

儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊断 高培毅 首都医科大学附属北京天坛医院 神经影像学中心 概述 解剖结构复杂； 特征性的影像学征象在MR图像上无法辨认； 脑内肿瘤/病变鉴别诊断最为困难的区域； 鞍上肿瘤为外科手术难度较大的区域。 垂体的发生 鞍区解剖 – 矢状面 鞍区解剖 – 冠状面 脑垂体与下视丘 垂体解剖 正常垂体 鞍区影像学检查方法 传统 X 线检查X线平片、X线体层摄影； CT平扫、增强扫描、动态扫描以及脑池造影； MR平扫、增强扫描、动态扫描和MRA； 血管造影。 鞍区常见肿瘤及肿瘤样病变 垂体瘤 颅咽管瘤 叶间囊肿 毛细胞星形细胞瘤 生殖细胞瘤 脑膜瘤 错构瘤 颗粒细胞瘤 动脉瘤 表皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤 脑囊虫病 蛛网膜囊肿 粘液瘤 硬脑膜海绵状血管瘤 儿童鞍区常见肿瘤 常见肿瘤 颅咽管瘤 少见肿瘤 生殖细胞瘤 垂体瘤 罕见肿瘤 错构瘤 颅咽管瘤（craniopharyngioma） 颅咽管瘤起源于颅咽管残存的鳞状细胞，属良性肿瘤，小儿及青年人多见，男略多于女，约占颅内肿瘤的5-6%。肿瘤好发于鞍上，鞍内少见。 颅咽管瘤发病年龄分布呈双峰状，第一个高峰在5－12岁，第二个高峰在40-50岁。 颅咽管瘤 颅咽管瘤在病理上分为三种类型： 成釉质细胞型可发生于各年龄组，但主要见于儿童、青少年； 鳞状乳头型只见于成人； 混合型各年龄均可发生。 肿瘤发病无性别差异。 颅咽管瘤 颅咽管瘤界线清楚，约80%为囊性。囊内为含有胆固醇结晶的黄绿色液体或浓稠的脱屑物质。85%以上瘤体或囊壁可发生钙化。实性颅咽管瘤约占20%。肿瘤向上生长可突入第三脑室。向后生长可达脚间窝或斜坡。海绵窦受侵少见。 颅咽管瘤CT表现 CT平扫检查见鞍上为圆形或椭圆形低密度影，边缘光滑。 囊内密度均匀，CT值10-20Hu，CT值高于脑脊液。如囊内含甘油三酯及胆固醇结晶，CT值可达-52HU，如囊内蛋白含量较高或有新鲜出血则CT表现为高密度影。因为囊液的吸收系数与蛋白含量呈线性相关，如上述成分均有，可表现为等密度。 囊壁可见斑块样或蛋壳样高密度钙化影。 颅咽管瘤CT表现 实性肿瘤平扫为均匀或非均匀性等或稍高密度影，边缘光滑清楚。 注入造影剂后可见囊壁或实性部分增强。 肿瘤较大突入三脑室可压迫室间孔造成脑积水。 颅咽管瘤MR表现 依肿瘤构成，可分为囊性、实性、混合性。混合性者常为囊性部分在上方，实性部分在下方。囊性肿瘤可为单囊或多囊，一般体积较大。 囊液在影像上的表现依其所含成分而不同，在MR上绝大多数囊液在T2加权像为高信号，T1加权像的信号依囊液成分不同而变化较大。 颅咽管瘤MR表现 过去认为甘油三酯及胆固醇是T1加权像的高信号的原因之一，在Ahmade对囊液的定量分析中发现，只有当囊内蛋白含量90mg/dL或含有细胞外正铁血红蛋白时，T1加权像的信号才会升高，蛋白含量280mg/dL时信号强度又会降低，因为此时液体的粘稠度增加。 囊腔内如含有角蛋白或钙盐结晶，可使T1和T2加权像均为低信号。囊腔较大有时可有液平。 颅咽管瘤MR表现 实性颅咽管瘤较少见，体积不大，MR的T1加权像上信号强度与脑灰质类似，T2加权像多为不均匀的高信号，这是由于实性部分有钙化、小囊变及小出血点。 MR对钙化的显示不如CT，在各扫描序列上常为低信号。值得注意的是，钙化在T1加权像上也可为高信号或等信号强度影。 颅咽管瘤MR表现 静脉注入对比剂后肿瘤的实性部分及囊壁可有明显、不均匀增强。 颅咽管瘤 颅咽管瘤 颅咽管瘤 颅咽管瘤 颅咽管瘤 颅咽管瘤 颅咽管瘤 颅咽管瘤鉴别诊断 颅咽管瘤与垂体瘤在影像学上鉴别点： 垂体瘤：蝶鞍增大，肿瘤位于蝶鞍中心，且有蝶鞍骨壁侵蚀。海绵窦受浸常见，钙化少见。增强扫描时，如果正常垂体显示，可见其位于肿瘤的周围或上方、上后方。 颅咽管瘤：多位于鞍上，蝶鞍增大少见，鞍底正常，常有脑积水。肿瘤为囊性或具有明显囊的混合性肿块，一般不侵犯海绵窦，囊壁和实性部分可有蛋壳样或结节样钙化，正常垂体位于肿瘤的下方或消失。 生殖细胞瘤（germinoma） 是颅内一种少见的胚胎性肿瘤，来源于胚生殖细胞，占松果体区肿瘤的30-40%，男性青少年多见。生殖细胞瘤约占颅内所有肿瘤的1-2%。 生殖细胞瘤的发病率亚洲明显高于欧美国家，尤其是日本及台湾的发病率更高，占全年龄组颅内肿瘤总数的2.1-9.4%。 WHO 2000分类： / 3 生殖细胞瘤 颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区，约占颅内生殖细胞瘤50%以上，其次为鞍上区、丘脑和基底节区，发生在大脑半球、小脑半球和脑干者罕见。 肿瘤多呈球形，呈浸润性生长，可沿脑室壁“匍匐”生长。肿 瘤组织易脱落，并沿脑脊液通道向它处种植转移。 生殖细胞瘤 生殖细胞瘤 生殖