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霍奇金淋巴瘤临床路径 （2016年版） 一、霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为新确诊的霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81）。 （二）诊断及分期依据。 根据《World Health Organization Classification of Tumors of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008年版)、《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、最新淋巴瘤临床实践指南（NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology），并结合临床表现及相关影像学检查等。 诊断标准 1.临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。结外病变少见。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉和β2微球蛋白（β2-MG）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；骨髓受侵犯时外周血涂片可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时脑脊液异常。 3.病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。 病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即RS细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰富，核仁大，核膜厚。瘤细胞周围常有多种反应性细胞。 免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。采用的单抗应包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。 根据免疫学及分子学特点将霍奇金淋巴瘤共分为2大类，5个亚型。具体见表1。 表1：霍奇金淋巴瘤病理分类 亚型名称 结节性淋巴细胞为主型 经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型 淋巴细胞丰富型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 4.影像学检查：胸、腹CT，淋巴结B超、盆腔B超。怀疑骨侵犯的患者进行同位素骨扫描及病变部位MRI检查。PET-CT对于霍奇金淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条件者可直接行PET-CT检查。按照影像学检查、实验室检查以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Ann Arbor分期)见表2。 表2. Ann Arbor分期 I期 单一淋巴结区域受累(I)；或单一结外器官或部位局限受累(IE) II期 膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个(II)；或单个结外器官或部位的局限性侵犯及其区域淋巴结受累，伴或不伴膈肌同侧其他淋巴结区域受累（IIE) III期 膈肌上下两侧均有淋巴结区受累(III)；可伴有相关结外器官或组织局限性受累(IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE) IV期 一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴相关淋巴结受累，或孤立性结外器官或组织受累伴远处（非区域性）淋巴结受累 说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB；肿块直径超过7.5 cm或纵膈肿块超过胸腔最大内径的1/3者，标注X；受累脏器也需注明，如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为S、H、O、D、P和L。B症状包括：不明原因的发热（体温38℃ ）；夜间盗汗；或6个月内体重下降10%。 （三）治疗方案的选择。 根据《最新肿瘤学治疗指南——霍奇金淋巴瘤NCCN 指南》及《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版）。 首先根据患者临床表现、病理及免疫组化等明确诊断，然后根据本肿瘤分型、分期、全身状况、各脏器功能及伴随疾病来制定治疗方案。通常根据分期及预后因素将霍奇金淋巴瘤进一步分为以下三类：1.预后良好的早期霍奇金淋巴瘤：临床分期Ⅰ-Ⅱ期不伴有任一不良预后因素；2.预后不良的早期霍奇金淋巴瘤：临床分期Ⅰ-Ⅱ期伴任一不良预后因素；3.进展期（晚期）霍奇金淋巴瘤：临床Ⅲ-Ⅳ期和部分Ⅱ期B患者。 Ⅰ-Ⅱ期霍奇金淋巴瘤的不良预后因素，国际各大癌症研究组织分别有不同的定义，见表3。对于晚期霍奇金淋巴瘤，常用国际预后评分（IPS）作为预后判断指标，见表4。 表3.GHSG、EORTC和NCIC对Ⅰ-Ⅱ期霍奇金淋巴瘤不良预后因素的定义 危险因素 GHSG（德国） EORTC（欧洲） NCIC（加拿大） 年龄 ≥50岁 ≥40岁 组织学 混合细胞型或 淋巴细胞消减型 血沉和 B症状 ＞50mm/h（无B症状） ＞30mm/h（有B症状） ＞50mm/h（无B症状） ＞30mm/h（有B症状） ＞50mm/h或有B症状 纵隔肿物 MMR＞0.33 MTR＞0.35 MMR＞0.3