右肩部恶性纤维组织细胞瘤.pptx

包头市肿瘤医院;患者 男 56岁 CT号：1173131 主因:发现右侧肩关节肿物半月入院. 现病史:患者于半月前无意中发现右肩关节一肿物,约鸡蛋大小,自觉肿物质地较硬,推动困难,并伴有明显触痛,自诉肩关节活动受限,为求进一步诊治来我院, 门诊以右肩关节肿物为主诉收入病房.患者病来无低热及盗汗,无局部皮肤改变,精神睡眠饮食可,二便无异常. 既往史:平素体质良好,否认高血压,心脏病,糖尿病,否认肝炎,结核,疟疾病史. 查体:患者右肩关节前可扪及一大小约5.0cmX6.0cm肿物，质韧，边界尚清，可活动，压痛明显，右上肢抬举受限，右腋窝未触及明显肿大淋巴结，左肩关节正常。 ;CT值为:49.0-74.0Hu 右腋下肿大淋巴结:2.2cmX1.7cm;术后小结：患者麻醉成功后取平卧位，常规消毒铺巾，取纵型切口切开皮肤， 皮下暴露肿物探查见肿物4.0cmX3.0cm，质硬，与周边肌肉粘连无 法完全分离.切除包括肿物在内的旁边肌肉，术中冰冻报告：来源 间叶组织的肿瘤。术程顺利，病人安返病房。 ;肉眼所见： 冷冻送检：右肩关节肿物7×5×5cm，表面附着少量肌肉组织，大部分区域尚光滑，长轴一侧边缘为瘤组织，切面灰黄色，质地中。 常规送检：右肩关节肿物3×3×1cm，切面同上。 病理诊断： （右肩部）间叶来源恶性肿瘤，结合IHC，符合恶性纤维组织细胞瘤 伴灶状坏死 切缘（-） 免疫病理：Vim(+) CD68(+) AACT(+) 溶菌酶(灶+) CD34(脉管+) Des(-) S-100(-) Myoglobin(+-);;;一 间叶组织肿瘤;(二)间叶组织恶性肿瘤 恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤，比癌少见，多发于青少年。 1、脂肪肉瘤：是成人最多见的肉瘤之一，极少见于青少年。常发生于软组织深部及腹膜后，极少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。 2、横纹肌肉瘤：是儿童中除白血病以外最常见的恶性肿瘤。主要见于10岁以下婴幼儿和儿童，少见于青少年和成年人。儿童好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人见于头颈部及腹膜后，偶可见于四肢。免疫组化显示结蛋白(desmin)和肌红蛋白(myoglobin)阳性。较常见，恶性程度高，生长迅速，易早期发生血道转移。 3、平滑肌肉瘤：多???于子宫及胃肠道，也可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮肤等处。软组织平滑肌肉瘤患者多为中老年人。 4、血管肉瘤：恶性程度较高，多见于皮肤，尤其是头面部皮肤。常在局部淋巴结、肝、肺和骨等处形成转移。 5、纤维肉瘤：多见于四肢皮下组织。发生在婴儿的纤维肉瘤，预后较成人纤维肉瘤好。 6、恶性纤维组织细胞瘤：本病可发生于任何年龄，但以中老年为多见。肿瘤主要发生在肢体，尤以下肢多见，其次是腹膜后和腹腔。此瘤恶性程度较高，手术切除后易复发和转移。 7、骨肉瘤：为最常见的骨恶性肿瘤。常见于青少年。好发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨下端和胫骨上端。骨肉瘤恶性度很高，生长迅速，发现时常已有血行转移。 8、软骨肉瘤：发病年龄多在40~70岁。多见于盆骨，也可发生在股骨、胫骨等长骨和肩胛骨等处。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。; ;二、恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)：;（二）影像表现： CT与MRI对于发生于软组织的MFH的诊断有重要意义。 一般情况下，CT平扫可见大小不一、边界清楚、不均匀的实性软组织密度影，中央呈低密度，其内可出现坏死，增强扫描显示病灶不均匀性强化，而中央坏死区不强化。团状肿瘤血管影可在少数患者的肿块内及周围被发现。病变一般不累及相邻骨组织。 恶性纤维组织细胞瘤MRI多呈T1WI低信号或等信号，T2WI多呈高信号或等信号为主的混杂信号，压脂相以高信号为主。MFH富含胶原纤维，胶原纤维构成其间质成分，当T2WI呈等信号或低信号时多以纤维细胞为主，T2WI为高信号时多以组织细胞为主。T1WI呈高信号、T2WI上出现低信号环是肿瘤内出血的特征性表现。;(三)鉴别诊断:;2.位于腹膜后的MFH缺乏特异性，需与胃肠道间质瘤，平滑肌肉瘤，神经纤维肉瘤等相互鉴别。 (1)胃肠道间质瘤：来源于网膜、肠系膜及腹膜后间隙，多为良性，也有恶变潜能；肿块生长较缓慢，病程进展较慢，可达1-2年，而MFH病程较短，一般1年内或数月即可出现相关不适症状。 (2)平滑肌肉瘤：好发于50-60岁成年女性，临床表现为肿块区疼痛。CT示肿块多较大 ，呈分叶状，钙化少见，可有假包膜形成，边缘多光整，瘤内弥漫分布小片状液化坏死区及出血。 (3)神经纤维肉瘤：临床上较少见，可位于腹膜后隙