妊娠期急性脂肪肝.docVIP

文: 　　妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是比较罕见的妊娠期特发性疾病之一，多发于妊娠晚期，病因不清。其起病急剧，病情凶险，临床酷似重症肝炎，短期内可发生多器官功能衰竭，母婴病死率较高。随着对该病认识提高，尽快终止妊娠及给以最大限度的支持治疗，可以显著改善母婴结局。现就我院收治的典型病例进行分析。 　　1 病例资料??? 　　患者，27岁，孕2产0。因妊娠8个月，纳差，呕吐20天，胸闷乏力2天，于2001年3月19日急诊入院。??? 　　患者末次月经2000年7月18日，本次妊娠早孕反应轻微，停经60天B超提示:“早孕双胎”，孕4个月余开始自觉胎动。基础血压:81/58mmHg，近1个月反复出现膝关节以下水肿，休息后缓解，近20天无明显诱因下出现纳差，呕吐，以晚上睡前呕吐为重，呕吐物为胃内容物，非喷射状，偶有下腹胀痛及皮肤瘙痒，3月8日因“先兆早产”曾用硫酸镁等安胎治疗3天，当时查肝功能正常，HBsAg阴性，地贫筛查（-），B超示:“晚孕双活胎”。3月17日呕吐后出现头晕胸闷、乏力冷汗等低血糖症状，在当地卫生院吸氧，静滴能量合剂等无明显好转，并渐加重而转我院。既往月经正常，孕2产0，1998年早孕药流1次，既往体健，丈夫体健。个人史、家族史无特殊。??? 　　体检:T36.7℃，P70次/min，R20次/min，BP135/90mmHg。轻度贫血貌，神清，体检合作，全身皮肤中度黄染，巩膜中度黄染，皮肤弹性差，干燥。颈软，心肺无异常体征，腹软，肝脾触诊不满意，无压痛及叩痛，无移动性浊音，双下肢中度水肿，神经系统无异常。产检:宫高37cm，腹围93cm，胎先露（ROA/LOA），未入盆，胎心音148～146次/min，无宫缩，骨盆外测量:23-26-18-8cm。??? 　　实验室检查:血Hb84g/L，RBC3.18×10 12? /L，PLT103×10 9 /L。尿胆原（-），尿蛋白微量。凝血酶原时间、部分凝血酶原时间、纤维蛋白原均在正常范围，血K + 5.93mmol/L，血Na + 131.2mmol/L，血Cl - 100.6mmol/L，血BUN16.0mmol/L，Cr190.0μmol/L;总胆红素106.3μmol/L，直接胆红素51.3μmol/L，间接胆红素55.0μmol/L，谷丙转氨酶42.7U/L，谷草转氨酶177.8U/L，麝香草酚浊度12.1U/L，碱性磷酸酶250.7U/L。肝胆B超:肝形态正常，肝内光点稍密集，分布尚均匀，胆囊未见异常。胎儿电子监护:NST有反应性，评10～11分。 　　诊断:（1）妊娠期急性脂肪肝———肝肾综合征。（2）晚期双胎妊娠（孕2产0，孕34 +4? 周），（3）妊娠合并中度贫血，（4）轻度妊高征。??? 　　入院后予能量合剂等护肝支持治疗。并于3月21日行剖宫产术，术中破膜见羊水少，胎粪样，约200ml，行助娩出一活男婴，重1800g，评9分，腹部稍膨隆，肝界达肋下6cm，转新生儿科治疗，另一胎破膜见羊水中度混浊，量中，助娩一死男婴，评0分，全身皮肤硬肿，暗紫色，腹膨隆，质硬，肝脾扪不清，重2550g，胎盘呈单卵双胎型，胎膜黄紫。术中出血150ml。术后少量多次输新鲜血纠正贫血，护肝营养治疗，术后3天，患者黄疸开始消退，食欲开始恢复。查血肌酐88μmol/L，总胆红素38.4μmol/L，直接胆红素18.4μmol/L，间接胆红素20.0μmol/L，谷丙转氨酶25.1U/L，谷草转氨酶112.1U/L，碱性磷酸酶91.2U/L，术后7天，黄疸仅为轻度。血肌酐80.4μmol/L，总胆红素25.7μmol/L，直接胆红素11.3μmol/L，间接胆红素14.0μmol/L，谷丙转氨酶24.0U/L，谷草转氨酶79.0U/L，碱性磷酸酶67.8U/L。腹部切口7天拆线，甲级愈合。术后14天出院，出院1周复诊，肝肾功能无异常，黄疸完全消退。围产儿情况:??? 　　死胎尸检:（1）死胎地中海贫血，营养发育不良，胸腹腔见中量积水，肝脾肿大，肝脏脂肪变性，脾脏可见髓外造血，心脏大小正常，两侧肺叶肿胀、出血及肺水肿吸入少量羊水物质。双肾间质少量渗出，血管扩张明显，肾小球肿胀变性，脑膜渗出性出血，脑组织水肿，神经细胞缺氧变性。其他器官未见特殊病变。（2）主要病变:双胎、死胎，地中海贫血，肝脂肪变性。主要死因:胎儿缺氧。新生儿抢救经过:??? 　　患儿出生时Apgar评分5～8分，出生后皮肤苍白，呻吟，精神反应差，肢体冷，前囟平，软，呼吸表浅，轻度吸凹征，无呼吸暂停，不规则，两肺呼吸音粗，两肺底闻少许细湿罗音，HR156次/min，律齐，心音低钝，无杂音，腹稍隆，软，肝右肋下4cm，剑突下4.5cm，质中，脾左肋下1cm，质软，肠鸣音存在，肌力、肌张力低