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【疾病名】烟雾病 【英文名】moyamoya disease 【缩写】 【别名】moyamoya病；脑底异常血管网；脑底异常血管网病 【ICD 号】I67.5 【概述】 烟雾病是一种原因不 、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单 侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软 脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。本病 于1961年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，在日语中 “漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此 Suzuki和Takaku于1969年用 “moyamoya disease”命名本病。 烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征和烟雾现象由某些明确 病因所引起，如动脉硬化、放射治疗后、脑膜炎、镰状细胞病、肿瘤、外伤、 神经纤维瘤病、Down综合征以及自发性颈内动脉闭塞等。 【流行病学】 烟雾病最早发现于日本，一度曾认为仅发生于日本人。1962年法国的 Subirana报道了一组烟雾病后，世界各地陆续有这种疾病的报道。但是，东南 亚特别是日本、中国和韩国等国家最多见。据估计，在日本每年新增的烟雾病 患者在 200例左右，由此推测，日本烟雾病的年发病率为 0.07%，10万人口发 病率为 0.1，有家族史的发病率更高，是正常人群的 42倍。本病的遗传形式目 前还不清楚，但多数学者认为是多因素的。尽管有人在面部和颈部感染中花费 了很大的力量，但未发现面部和颈部感染与烟雾病的发生存在着明显的因果关 系。 男女发病的比率为 1∶1.6。本病可见于任何年龄，发病年龄有两个高峰： 第一个高峰在 4 岁左右，以缺血性发作为主；第二个高峰在 34岁左右，以脑出 血起病为主。但是，成人以缺血发作起病者也不少见。 【病因】 目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一 致，概括起来有以下两种观点 ： 1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有： (1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。 (2)此病以儿童为多见，且无 明确的病因可寻。 (3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。 (4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于 1983 年报道此病在日本人 7%有家 族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有 1 兄 2 妹 3 人发病，欧洲也有 家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向 。 (5)所表现的异常血管网与胚胎 6 周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。 (6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。 国内刘多三于 1980 年报道 3 例烟雾病尸解结果，他发现在 W illis主干动 脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润，因此，他认为这是一种先天性颅底动脉 环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫 性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立 。 2.后天性多病因性疾病 其根据为： (1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间 内呈进行性发展， 尤其是儿童，病程 的进展倾向更大。 (2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤 维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅 内感染、 视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理 改变。 (3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环 代偿供血的结果。 国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。1986 年刘群对 5 例烟雾病尸解 作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量 IgG 抗体沉着，认为此 病为某种变态反应性疾病。铃木报道 10例中 7 例有扁桃体炎，3例分别有结核 性脑膜炎、头枕部疖肿及咽部脓肿等。Stockman曾报道 7 例镰状细胞性贫血的 患者合并此病。Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所 致 。 【发病机制】 1.病理解剖学 烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变。 (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和 大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、闭塞。受损的动脉表现为细小、内 皮细胞增生、内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉