第二十一章 输血医学介绍.ppt

輸血醫學介紹 台大醫院檢驗醫學部 輸血醫學科 羅仕錡 醫師 大綱 血型介紹及輸血前檢查 血液成品介紹 成份分離術 輸血反應 ABO 基因及H基因 基因 A 產物 galactosaminyltranserase 基因 B 產物galactosyltransferase 基因 0 產物 無 基因H產物：a-2-L-fucosyltransferase 前驅物質:precurser substance Type1-6 precurser substances (PS) 其中量最多且與ABO血型關係密切的是Type l及2 PS。 ◎體液等分泌物中帶有ABH抗原之醣蛋白便是屬於Type 1 PS,此外血漿中有ABH抗原的醣脂質也是Type 1。 ◎Type 2 PS則幾乎局限於紅血球表面,紅血球上之ABH抗原即屬之。 ◎H基因產物主要以Type 2 PS為受質,其轉糖作用形成之H抗原,分佈於紅血球表面。 ◎Se基因產物主要作用於Type 1 PS,其轉糖作用形成之H抗原,分佈於體液為主(部份會在血漿中)。 ? 孟買血型 傳統之孟買血型Oh (hh, sese),其H及Se基因均發生突變未能產生有功能 fucosyltransferase 故紅血球表面及體液均無ABH抗原。體內有強效的anti-H。 亞孟買血型:H基因無功能,但至少有一個Se基因有正常功能,體液或血漿中可測得ABH抗原,紅血球有時可測得微弱的ABH抗原,則可能是由血漿中之ABH抗原吸附至血球細胞表面。 *國人之孟買血型(或是亞孟買血型):國人之亞孟買血型屬於第III型之亞孟買血型,分泌型亞孟買血型(口水中可測得分泌出之ABH抗原,紅血球上有微弱的AB抗原表現)。體內之anti-H力價低(因分泌物中有Type I PS之H抗原,所以anti-H力價低)。 國人約每8000中有一人是亞孟買血型 在血源遺傳探討時會有不符合ABO遺傳的規則。 ABO亞型 白人最多的亞型為A2血型 國人較為常見的之ABO亞型:B3血型及Ael 當RBC與anti-A或anti-B沒有預期的4+反應時可能是亞型, B3血型的紅血球與anti-B反應時只有1+-2+的反應且呈混合視野反應(mlxed field reaction)。 A1 A2 subgroup system 後天B抗原(acquired B) 後天B抗原是因腸道阻塞等病症時,細菌之酵素deacetylase進入血液中,將A1抗原決定分子acetyagalactosamine轉換成galactosamine,而與B抗原之決定原galactose近似,可能會和檢驗用之某些anti-B有反應(幸好與人體血清中之anti-B多半不會有反應,在輸血上不致有多大問題)。 A或B抗原之減弱(weakened A or B) 在某些疾病時(以白血病為常見),紅血球上之AB抗原會減弱(減少)。例如在A型病患疾病活動期,血型反應似A2或A3,在疾病緩解期則恢復原來之A型 輸血前檢查—實作說明 ABO血型檢查 不規則抗體篩檢 交叉試驗 不規則抗體篩檢 病人血清與二至三組已定型之血球反應 檢測方式： 傳統之AHG檢驗 台灣普遍使用之manual polybrene 對於cold reactive antibodies 敏感 無法檢測出 Kell系統抗體(如anti-K) 對於某些不規則抗體之敏感度仍不足 速度快，三分鐘完成檢查 Gel test (AHG法之應用) 最適當的作業應是1)檢出有臨床意義的抗體，2)避開無意義的冷型抗體，3)檢驗時間及時符合臨床要求。 國內血庫單位最常檢出之不規則抗體 Rh血型 Lewis blood type Le基因之產物是fucosyltransferase 但作用之鍵結是a(1-4)linkage,有別於H基因之a(1-2)linkage。另外因Type 2 PS 之第4個碳無法提供轉醣之受位,Le基因產物之轉醣酵素無法作用於Type 2 PS。紅血球表面之內生PS 均為Type 2,故其表面上帶有之Le抗原均是由血漿中吸附到細胞上的。? 有關Lewis抗原表現,國人與白種人之差異 Lewis blood type Le(a-b-)者基因型為lele不表現Le抗原 若基因型為LeLe/或Le/le者則依其分必泌型基因不同有而以下幾者情形 非分泌型者(分泌型基因為sese)表現型為Le(a+b-) 分泌型者 (SeSe, Sese)者，其表現型為 Le(a-b+) 弱分泌型者(Sew)(國人特殊處，白人無)，其表現型 Le (a+b+) Polyagglutination-T activation (T antigen) Red cells agglutinate when exposed