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上腔静脉-肺动脉吻合术后 下腔静脉-肺动脉吻合术后 内脏镜面像反位 单心房、单心室 双上腔静脉,半奇静脉汇入左上腔静脉 右锁骨下动脉及右颈总动脉起主动脉弓 2、右肺下叶动静脉畸形 * Ensite三维标测诊治单心室Fontan术后心动过速一例 河北医科大学第一医院心内科 郑明奇 病史 患者,男性,14岁,11年前3岁时因活动后口唇紫绀2年,诊断为复杂性先心病 右位心 大动脉转位 单心房 单心室 内脏转位,行全腔静脉肺动脉吻合术(Fontan术)。 术后曾多次发作心动过速,经静注心律平后恢复,1天前再次发作经口服心律平治疗无效入院。 1.将左右上腔静脉在靠近心房1cm处离断,分别与左右肺动脉做端侧吻合。2.离断主肺动脉,近端连续缝合闭;离断下腔静脉远端,连接人造血管,将人造血管一端与主肺动脉吻合。 Fontan术示意图 入院诊断 先心病复杂畸形 右位心 单心房 单心室 大动脉转位 永存左上腔 全腔静脉肺动脉吻合术(Fontan手术)后 心律失常 阵发性室上性心动过速? 内脏转位 未发作心电图(40mm/s) 发作时12导联心电图(40mm/s) 入院心脏超声 超声心动图提示: 先天性心脏病复杂畸形术后 全腔静脉肺动脉吻合术后 上腔静脉-肺动脉吻合处血流通畅 下腔静脉-人工血管-肺动脉血流通畅 内脏反位 右位心 大动脉转位 单心房 单心室 单组房室瓣中度返流 入院胸片 胸片示: 心影形态沿纵轴翻转且增大 心胸比例约0.59 心尖指向右下方,心影大部分位于脊柱右侧 胸部CT 术中利用Ensite 技术构壳并与CT模型融合 成功建模并与CT融合 术中造影 将可调弯冠状窦十极电极置于右冠状动脉 将大头置于左心室 大头置于希氏束,CS电极到位的腔内图示:A-H-V CS示:AV CS、HIS到位后腔内电图 A V H 未发作时AH 90ms HV间期69ms (走纸速度50mm/s) 心室刺激 左室刺激 文氏传导 A V 行心室S1S1 250ms刺激,心动过速发作 A V 将大头置于希氏束,发作时腔内心电图:H波提前,V波数大于A波 发作时腔内心电图示:HV间期144ms,VV间期354ms,AA间期633ms 心房刺激 将大头放置于左房,行心房程序刺激 500 340ms程序刺激 AV间期274ms 500 330ms程序刺激 AV间期335ms,可见跳跃; 500 320ms程序刺激 可见心房不应期 500/340ms程序刺激 AV间274ms 500/340ms程序刺激 AV间274ms 500/330ms程序刺激 AV间335ms 500/330ms程序刺激 AV间期335ms 500/320ms程序刺激 可见心房不应期 500/320ms程序刺激 可见心房不应期 讨论分析 1、患者常规心电图发作时提示室房分离,排除旁道,考虑为室速或房室结双径路 2、将可调弯冠状窦电极置于右冠状动脉。未发作时,腔内电图示:CS 1.2 室波最靠前,AH 90ms HV间期69ms 。 3、将大头置于左室行心室刺激,逆传CS1.2最早,可见文氏传导,未标希氏束电位。 4、行心室S1S1 250ms刺激诱发心动过速发作,发作时心内电图示:VV间期354ms,AA间期630ms,HV间期144ms 。发作时腔内心电图示HV间期长于未发作HV间期,可排除希氏束以下室速, 5、心房刺激,500/340ms程序刺激 AV间期274ms,500 /30ms 程序刺激 AV间期335ms,可见跳跃,500/320ms程序刺激 ,可见心房不应期。刺激过程中未诱发心动过速发作。 上腔静脉-肺动脉吻合术后 下腔静脉-肺动脉吻合术后 内脏镜面像反位 单心房、单心室 双上腔静脉,半奇静脉汇入左上腔静脉 右锁骨下动脉及右颈总动脉起主动脉弓 2、右肺下叶动静脉畸形 *
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