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氨基酸代谢-2015重点讲义
代谢篇的重点内容 代谢途径的原料、产物 代谢途径的组织、细胞、亚细胞定位 代谢途径的关键酶（限速酶） 代谢途径的关键步骤 能量生成、生理意义 各代谢途径之间的联系：枢纽物质；物质转变 氨 基 酸 代 谢 Metabolism of Amino Acids 第一节 蛋白质的生理功能和营养价值 （一）组织、细胞的主要成分（生长、更新、修补） （细胞中含量最多的有机化合物，45%） 二、体内蛋白质的代谢状况 （二）色氨酸代谢 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 瓜 氨 酸 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + NH CH COOH NH 2 NH 2 C O (CH 2 ) 3 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 COOH CH CH HOOC + NH (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 NH 2 C NH NH (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 NH 2 C N COOH C H CH 2 COOH NH (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 NH 2 C N COOH C H CH 2 COOH NH2 | C=NH | NH NH2 | | (CH2)3 NH2 (CH2)3 | 精氨酸酶 | | CH-NH2 + H2O C=O + CH-NH2 | | | COOH NH2 COOH 精氨酸 尿素 鸟氨酸 4、精氨酸水解生成尿素（胞液） 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 1、合成尿素的主要器官：肝脏 2、两个氮原子的来源：NH3、天冬氨酸 3、反应场所：先在线粒体后在胞液 4、关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶I 精氨酸代琥珀酸合成酶 5、耗能：合成1分子尿素需要4分子ATP 6、意义：解除氨毒 尿素生成的特点： 正常人肝尿素合成酶的相对活性 ------------------------------------------------------------------------------ 酶 相对活性 ------------------------------------------------------------------------------ 氨基甲酰磷酸合成酶 4.5 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 163.0 精氨酸代琥珀酸合成酶 1.0 精氨
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