溶血性贫血-培训课件.ppt

【实验室检查】 Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或含铁血黄素检查）等项中，符合以下条件之一者可成立诊断：①两项以上阳性；②一项阳性，但具下列条件：两次以上阳性，或只一次阳性然而结果可靠（操作正规、有阳性及阴性对照、即时重复仍阳性）；有肯定的血红蛋白尿发作或有血管内溶血的直接或间接证明；③除外其它溶血，特别是HE、AIHA、G6PD缺乏等。 流式细胞仪检查外周血： CD55-、CD59-细胞10% （5~~10%为可疑） 包括：中性粒细胞或红细胞、 PNH 【治疗】 1、根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是唯一可以治愈本病的方法。但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对PNH患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。 PNH 2、免疫抑制剂治疗 根据国外和国内经验，单独或联合应用ATG、ALG、环孢菌素A等免疫抑制剂治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。 3、补体抑制剂：抑制补体终未复合物的形成虽不是根治本病的方法，但可阻断发病的重要环节，至少可以减轻病症。 PNH 4、减轻溶血发作:对已经发生的溶血的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的血红蛋白尿。开始时可用强的松30~40毫克/日，发作停止后剂量减半，然后逐渐继续减量直至最小用量。许多患者无需维持量。 5、血栓治疗 在诊断血栓形成后3-4天，如没有出血症状或其他禁忌症，可进行溶栓治疗。如果患者表现出易栓倾向，可考虑给予终身抗凝治疗。 PNH PNH本身很少致命，主要死于并发症。主要为严重贫血衰竭和感染，占 PNH相关死亡的70%，出血和栓塞次之，占20%。过去把PNH也归入白血病前期，事实上由PNH转为急性白血病者极少。 PNH合并妊娠者易使病情加重及胎儿死亡、流产等，国外大多主张早期终止妊娠。但据我们自己的经验，经谨慎处理可以继续妊娠。 AIHA 【定义】 各种原因刺激机体产生抗自身红细胞 抗体导致红细胞破坏溶血的贫血。 分类：自身抗体血清学 1、温抗体型，2、冷抗体型，3、兼有， 有无基础疾病 1、原发或特发性，2、继发或症状性， AIHA AIHA是器官特异性自身免疫性疾病。红细胞作为自身抗原，与相应的自身抗体结合后，在红细胞膜上形成免疫复合物，并激活补体，而杀伤红细胞。AIHA是II型超敏型自身免疫疾病，又称细胞毒性自身免疫疾病。 AIHA 【诊断标准】： 1、临床表现 2、实验室：Hb、血涂片球形及幼红细胞、网织红增多、骨髓红系增生、Coombs(+) 3、近4月内无输血或特殊药物史 4、Coombs(-)除外其他溶贫病、肾上腺皮质激素或切脾有效。 AIHA 【治疗】 1、输血治疗 *但由于红细胞抗原部位被抗体封闭，有时难以判定血型，给交叉配血带来困难。*同时AIHA患者血清中存在红细胞抗体，有时对输入的红细胞同样有致敏作用。*此外输入全血中血浆可提供补体，有时也可加重溶血。所以输血应严格控制，仅限于急性溶血及其危象时，*最好选用经洗涤的同型红细胞且缓慢输入。 AIHA 2、肾上腺皮质激素温抗体型AIHA首选 临床应用已有40余年，为治疗AIHA的重要药物，约有80~90%的患者有效，但初始剂量一定要足够。 静脉琥珀酸氢化可的松或甲强龙冲击 口服强的松时间 激素减量速度 AIHA 3、大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIg) ：仅用于温抗体型AIHA急需在短期内控制溶血。疗效有限占1/3，疗效常与剂量相关，而且维持时间短暂，常在其他疗法未能奏效时应用。 4、细胞毒药物：应用指征有三种 ⑴激素或脾切除均不能缓解者； ⑵其他药物治疗无效，而脾切除又有禁忌症者； ⑶急性溶血危象静脉激素治疗无效或常规激素治疗需较大剂量维持者。 此类药物应与激素联合应用，可减少激素用量。 注意细胞毒药物的副作用 环磷酰胺：其通过杀伤多种免疫细胞而抑制机体的免疫反应。在急性溶血时可静脉给400mg~600mg/次，1~2次/周，持续3~4周。一般情况下可口服50~100mg/d。 硫唑嘌呤、氨甲蝶呤：其通过抑制淋巴细胞增殖，阻止淋巴细胞转化为免疫母细胞而发挥作用。硫唑嘌呤50~200mg/d或1~2mg/kg/d。氨甲蝶呤用量为每周10~ 20mg一次服用。 5、达那唑(Danazol)：有一定的免疫调节作用，使CD4细胞增加，使CD3细胞与CD4细胞比值恢复正常；减少巨噬细胞Fc受体表达，从而抑制与补体致敏红细胞的结合而发挥效应。与激素联合应用可起到协同作用 。常规600mg/d。 注意肝脏损伤、女性内分泌功能失调、肌痛、多毛等 6、环