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贫 血 总 论 广州中医药大学附属骨伤科医院 赵可伟 贫血定义: 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。 贫血分类 贫血的发展速度 急性 慢性 红细胞的形态 大细胞性 小细胞性 正细胞性 血红蛋白浓度 轻度 重度 中度 极重度 骨髓增生情况 骨髓增生不良 骨髓增生 类型 MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病 大细胞性 ﹥100 32~35 巨幼细胞贫血 ;溶贫网 织红增多时;肝病及甲减 正常细胞性 80~100 32~35 再障碍性贫血;溶血 性贫血;急性失血性贫血 小细胞低色素性 ﹤80 ﹤32 缺铁性贫血;珠蛋白生成 障碍性;铁粒幼细胞贫血 某些慢性病贫血 贫血的细胞学分类 贫血的严重划分及标准 血红蛋白浓度 贫血严重程度 30g/L 35~59g/L 60~90g/L 90g/L 极重度 重度 中度 轻度 贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生分类 相关疾病 增生不良性贫血 增生性贫血 再生障碍性贫血贫血 除再生障碍性贫血以外贫血 ※※※ 贫血发病机制和病因分类 红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常 造血调节异常 造血原料不足利用障碍 红细胞破坏过多贫血 失血性贫血 溶血性贫血 出凝血性疾病 非出凝血性疾病 红细胞生成因素的影响 造血细胞 造血细胞调节 造血原料 干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF) 多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞 造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素 再生障碍性贫血 Aplastic Anemia 发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关 骨髓造血功能衰竭症 临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效 造血干祖细胞异常 造血干祖细胞异常 先天性红细胞生成异常性贫血 Congenital dyserythropoietic anemia, CDA 难治性贫血 常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 I I I IV I I I 造血干祖细胞异常 造血系统恶性克隆性疾病 骨髓增生异常综合症 各类造血系统恶性肿瘤 造血调节异常 骨髓基质细胞受损 淋巴细胞功能亢进 造血调节因子水平异常 造血细胞凋亡亢进 骨髓坏死 骨髓纤维化 骨髓硬化症 大理石病 T细胞功能亢进AA B细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症 肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全 慢性贫血 PNH AA 造血原料不足利用障碍 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍 缺铁或铁利用障碍 贫血临床表现 贫血的一般临床表现 皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床 疲乏 困倦 软弱无力 皮肤干燥、毛发枯干 组织缺氧表现 中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中 消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变 机体代偿表现 呼吸系统：活动后气急 循环系统：活动后心悸、气短、心率加快、脉搏充实、脉压增加。心脏听诊出现杂音。严重可出现心脏扩大、心力衰竭 贫血的诊断 详细询问病史 现病史：贫血发生的时间 速度 程度 并发症 可能诱因 干预治疗的反应 既往史：提供贫血的原发病线索 家族史：发生贫血的遗传背景 月经生育史、营养史：原料缺乏或者失血性贫血有辅助作用 危险因素暴露史 全面体格检查 贫血对各系统的影响：皮肤、粘膜苍白的程度、心律、心率的改变、呼吸频率等 贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫紊乱等 实验室检查 血常规、外周血涂片、网织红细胞记数 骨