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贫 血 概 述 血液内科 郭玉琴 盆血(anemia)是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb120g/L,成年女性(非妊娠)Hb110g/L,孕妇Hb100g/L就有贫血。 基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。 贫血红细胞形态分类 类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 100 32~35 巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病 正常细胞性贫血 80~100 32~35 再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血 小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血 注:MCV,红细胞平均体积;MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度。 贫血的严重度划分标准 血红蛋白浓度g/L 30 30~ 60~ 90~ 贫血严重程度 极重度 重度 中度 轻度 前述分类虽有助于贫血的诊治,但临床上常从贫血发病机制和病因的分类进行分析思考: (一)红细胞生成减少性贫血 造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。 1、造血干祖细胞异常所致贫血。 (1)再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA):AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。 (2)纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell anemia,PRCA)PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害;进行而引起贫血。 (3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。 (4)造血系统恶性克隆性疾病:这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。 2、造血微环境异常所致贫血造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。 (1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 (2)造血调节因子水平异常所致贫血 3、造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。 (二)溶血性贫血(HA)即红细胞破坏过多性贫血。 (三)失血性贫血 根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。 【 临 床 表 现 】 (一)神经系统 头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等,乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。 (二)皮肤黏膜 苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配,相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少;另外,由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少,也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另~类表现,可能还与贫血的原发病有关。溶血性贫血,特别是血管外溶血性贫血,可引起皮肤、黏膜黄染。 (三)呼吸循环系统 轻度贫血无明显表现,仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。贫血愈重,活动量愈大,症状愈明显。重度贫血时,即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血,心脏超负荷工作且供氧不足,会导致贫血性心脏病,此时不仅有心率变化,还可有心律失常和心功能不全。 (四)消化系统 贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩,进而导致消化功能减低、消化不良,出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。 (五)泌尿生殖内分泌系统 血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现
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