脊髓型颈椎病与运动神经元病-培训课件.ppt

肌萎缩侧索硬化症（ALS） 鉴别诊断： 颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似，最易混淆 脊髓空洞症 分离性感觉障碍，MRI可见空洞。 颈髓肿瘤 脑干肿瘤 肌萎缩侧索硬化症（ALS） 治 疗： 目前尚无有效治疗 支持治疗 对症治疗 预防肺部感染，呼吸机的早期使用 新药 阻断CNS内谷氨酸能神经传递药力鲁唑，（riluzole，FDA批准：力如太?），50mg，Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。 CSM与ALS 国内文献报道： ALS合并CSM者大概在10-40% 二者的误诊率达到53.1% CSM与ALS ALS的临床特点: 常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常)。广泛而持久的肌束颤是ALS最具实质性的症状。 CSM的临床特点： 具有颈髓损害的临床表现，如颈部不适、肢体麻木无力、踩棉感、行走困难、二便异常，反射亢进等； 影像学证实脊髓受压。 CSM与ALS ALS的诊断： 肌萎缩（小群性肌萎缩为主，如鱼际肌、骨间肌等）、肌无力、肌束颤，可能合并后组颅神经症状如构音障碍、吞咽困难等 胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMG呈现神经源性损伤 CSM的诊断： 颈痛、手臂麻木、行走乏力、步态改变、二便障碍、无束颤、无后组颅神经损伤表现 影像学支持，胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMG一般正常 CSM与ALS 肌电图鉴别 CSM特点：相应肢体EMG呈现广泛神经源性损伤； ALS特点：三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。 CSM与ALS 胸锁乳突肌的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累水平为C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%以上。 ALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。 CSM与ALS CSM合并运动神经元疾病，如ALS时，必须综合判定，其疾病的发展、症状的加重是否以颈椎病为主要方面，假如是颈椎病的发展导致病情加重，此时应在神经内科协同下，行颈椎病的外科干预，否则行内科处理，骨科随访。 不当的手术可能会造成患者病情的加重，如呼吸功能的迅速下降。 病案讨论 返回病案 分 析： 1、该患者所实施的手术治疗是否必需？ 2、康复方案如何设计？ 脊髓型颈椎病与运动神经元病 虽是老调重弹 仍具很大价值 病案讨论 某男，62岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵4 月入住。约2年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢 渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且 出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。 病案讨论 在某医院行X-ray示：X线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。行MRI示：C4-6椎间盘突出脊髓受压明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所缓解，但仍构音障碍、饮水呛咳，双上肢无力，并且逐渐出现呼吸困难表现。 病案讨论 入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮水实验（+），四肢肌肉萎缩，可见肌束颤动，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，hoffmans sign (+)，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能差，腱反射亢进，Babinsiki’s sign（+）。 病案讨论 问 题： 1、入院诊断？ 2、还需做哪些检查？ 3、反思骨科手术是否恰当？ 4、康复方案的设计和预后？ 病案讨论 除常规检查外，我科给补充检查： 1、胸锁乳突肌EMG 2、胸段竖棘肌EMG 提示：广泛神经源性损害。 病案讨论 我科诊断： 1、脊髓型颈椎病（CSM） 2、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症，ALS） 脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病（CSM）是颈椎退行性疾病的一种，是以椎间盘退行性变为基本病理基础，相邻椎体节段的椎体后缘骨赘形成，以此构成对脊髓和(或)支配脊髓血管的压迫因素，导致不同程度的脊髓功能障碍的疾病。 脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病诊断的成立必须同时具备同源的三个方面的内容，即临床表现、体征、影像学特征。 　　 脊髓型颈椎病 临床表现 其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。疼痛是较常见的症状，其特征为睡眠时加重，白天消失或减轻