执业医师复习出血性疾病.docVIP

出血性疾病 概述 血管壁功能异常过敏性紫癜 血小板异常特发性血小板减少性紫癜凝血异常血友病因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体常用止血凝血障碍检查的临床意义 出血时间（BT）激活的部分凝血活酶时间（APTT）①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏； ②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏； ③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ凝血酶原时间（PT）国际标准化比值（INR）为0.8～1.2 ①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；Ⅷ、Ⅸ、ⅪPT值是正常的 ②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏； ③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜 慢性肝病维生素K缺乏DIC这三个APTT和PT值都延长。 凝血酶时间（TT） 延长见于 ①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素） ②肝素样物质增多 ③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多 ④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症 血浆鱼精蛋白副凝试验（3P）D-二聚体D-二聚体D-二聚体过敏性紫癜 　　 过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性疾病临床表现和实验室检查 单纯型（紫癜型）与臀部紫癜 腹型（Henoch型）恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛关节型（Schonlein型）游走性、反复性肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿毛细血管脆性试验：过敏性紫癜 1.一般治疗 糖皮质激素 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 发病机制 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征黏膜出血外，还有内脏出血实验室检查 血小板检查 血小板计数减少，100×109／L 骨髓象 巨核细胞数量巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3） 多数阳性。诊断与鉴别诊断 诊断　.多次检验血小板计数减少。　　脾不大或轻度肿大　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。　　六.治疗弥散性血管内凝血（DIC） 其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。病因　　诱发以感染最多见，其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。 临床表现实验室检查 血小板低于100×109／L或进行性下降。（2）血浆纤维蛋白原含量1.5g／L或进行性下降。（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。（）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。（）FDP增高（）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP20mg／L。消除诱因 治疗