(疾病名)红斑狼疮(英文名)lupuserythematosus.PDF

【疾病名】红斑狼疮 【英文名】lupus erythematosus 【缩写】 【别名】LE 【ICD 号】L93 【概述】 红斑狼疮 (lupus erythematosus，LE)可被看作为病谱性疾病，谱的一端为 皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus，CLE)，病变限于皮肤，即 使有其他脏器的损害也相对较轻微；谱的另一端为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)，病变累及多系统、多脏器。CLE 与SLE之间缺乏 明显界限，如多数CLE本身就是 SLE的一部分或 CLE可转化为 SLE或CLE仅是 SLE的一个发展阶段。明确为CLE的有慢性皮肤型红斑狼疮 (chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE)，包括 “经典”的盘状红斑狼疮 (discoid lupus erythematosus，DLE)、狼疮性脂膜炎(lupus panniculitis， LP)、黏膜红斑狼疮、冻疮样狼疮和 DLE—扁平苔藓重叠等；亚急性皮肤型红斑 狼疮 (subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE)以及急性皮肤型红斑 狼疮 (acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE)。真正意义上的CLE临床 上并不多见，多见的是 SLE。 目前认为红斑狼疮是一种器官非特异性自身免疫性疾病，其免疫学改变极 为复杂多样。包括自身反应 T 与B 细胞的增殖活化、多种自身抗体的产生、 细胞因子分泌及其受体表达的异常、免疫复合物清除功能障碍、补体系统缺 陷、NK细胞功能异常等等，其功能紊乱的广泛程度几乎覆盖了整个免疫系统。 所以，SLE 不但被称之为器官非特异性自身免疫病的典型，更被称为自身免疫 病的 “原型(prototype)”。 【流行病学】 1.CLE 皮肤损害在所有 LE的首发症状中仅次于关节病变，占第二位。在 西方，CLE 是因皮肤病而导致就业困难的第三大原因。经典的DLE(最常见的 CCLE形式)的发病率尚不清楚，有限的报道与 SLE的发病率接近。在美国，在 所有 LE患者中，SCLE占7%～27%，但多数报道在 10%以内；SCLE的年龄分布在 17～67岁，平均 43.3岁，其中 70%是妇女，85%是 白人，黑人很少发生 SCLE。 2.SLE 中国流行病学初步调查显示 SLE的患病率为70.4/10 万；国外调查 白种人群为 25.7/10 万人口，黑种人群为 75.4/10 万人口 。多见于育龄期妇 女，女性与男性之比在儿童中为 1.5∶1～6 ∶1；成人中为8∶1～13 ∶1；老年 人中为 2 ∶1。 【病因】 LE的病因尚未明了，与多因 有关。 【发病机制】 发病机制同样尚未明了，在SLE中主要是Ⅲ型变态反应，CLE 中主要是Ⅳ 型变态反应。但无论 SLE 还是 CLE，其他类型的变态反应也都有参与。下面将 简单介绍。 1.CLE LE特异性皮肤损害的发病机制还不清楚。皮肤表现与全身损害之 间的关系相当复杂，例如在活动 SLE和稳定 SLE的LE性皮损中没有根本差 异，亦即无法在临床、组织病理及直接免疫荧光检查中观察 CLE皮损是否伴有 全身疾病和判断 SLE是否活动 。 (1)免疫细胞：LE特异性皮肤损害是一种苔藓样反应，与移植物抗宿主病 (GVHD)有相同的机制，是T细胞介导的自身免疫应答所致的损伤 。当 T 细胞功 能低下或丧失时就不会有 LE的皮损，这可从全身 CCLE患者受到人类免疫缺 陷病毒 (HIV)感染后病情得 以缓解的现象 中得到证实 。在LE表皮损害中出现的 细胞免疫异常的现象还有朗格汉斯细胞减少 ；角质形成细胞表达Ⅱ类组织相容 性抗原和与 T 细胞反应的黏附分子如 ICAM- 1；表达于抗原递呈细胞上的 “B7- 3”共同刺激配体在 SCLE的角质形成细胞上也高表达。 LE皮损在真皮内炎 浸润的特征为血管和附属器周围的单个核细胞浸润， 这些细胞以辅助-诱导 T 细胞 (CD4)占优势 ，尤其是在发病早期，而B细胞相当 少见，在DLE和SCLE损害中无 明显差别 。但HLA-DR 抗原表达要比正常皮肤 低 。