肝小静脉闭塞病与布加综合征 2012.ppt

* BCS治疗方案 * * * 谢谢！ * 肝小静脉闭塞病与布加综合征 大学附属医院 * 肝小静脉闭塞病 Hepatic veno-occlusive disease (HVOD) 肝窦阻塞综合症 sinusoidal obstruction syndrome (SOS) * * 最早是在1920年南非报道 1954年正式使用HVOD，病理学上见到小叶中央静脉闭塞，故得名。 * 900种以上的药物明确可以导致药物性肝病 草药同样可以导致严重的药物性肝病 引起肝损的药物分类 抗结核药32.7%中草药23.4%抗肿瘤药 10.9%解热镇痛药9.0%抗霉菌药6.3%抗生素 6.1%心血管药3.0%激素类药 2.6%抗病毒药1.5 %内分泌药1.3%其他 3.3% * 引起HVOD药物 菊科的千里光属、泽兰属、 菊三七属和蜂斗菜属； 紫草科的所有属； 豆科的猪屎豆属和野百合属； 兰科的羊耳蒜属； * 肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也是危险因素 长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤的患者也有发生SOS的报道 目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂和化疗药物可以导致本病 引起HVOD药物 * 三七 * 三七 * 土三七 本草纲目：近有一种草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。 * 临床表现 可分为三期 急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害 亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害 慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压为主 * * 诊 断 单独脾栓 巴尔的摩标准 单独脾栓 西雅图标准 SCT后20 d内有以下2条或2条以上表现者 高胆红素血症,血清胆红素≥2 mg/dl 肝肿大,伴右上腹疼痛 腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2% 诱发自发性腹膜炎 肝肿大,通常疼痛 体重增加超过原体重5% 腹水 SCT后21天内出现高胆红素血症 (血清胆红素≥2 mg/dl) ,同时至少有以下2条表现 * * HOVD * 影像学检查 多普勒彩超-医生的经验：血液逆流 缺乏诊断标准 经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯度（HVPG），可确定有无HVOD引起的门脉高压，HVPG10mmHg，提示HVOD诊断 肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规则，肝实质内斑片样造影剂充盈 * HVOD CT表现 CT对HVOD诊断有重要意义 平扫：肝大、密度降低，严重者呈“地图状”并有中大量腹水 增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、扭曲，肝脏可有轻度的不均匀强化 门静脉期：见地图状”改变：肝静脉显示不清，下腔静脉肝段明显变扁，下腔静脉门静脉周围“晕征”或“轨道征” 延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状”的低密度区存在 * * * 实验室检查 N端III型前胶原肽升高 凝血指标：骨髓移植后患者血清C蛋白水平下降，常发生在SOS之前 纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1（PAI-1）早期升高与SOS的诊断有关，被认为是HSCT后诊断SOS是标志物 * * 病理组织学 部分中央静脉阻塞 * 鉴别诊断 HVOD 布加 肝硬化 * 症状及体征 肝硬化 VOD 布加 腹胀--腹水 腹胀--肝大 脾大 食管静脉曲张 侧腹壁静脉曲张 双下肢水肿 * 实验室检查 肝硬化 VOD 布加 ALT Tbil ALB Pt APTT * SOS和B-CS的鉴别诊断 病因 IVC高压综合征 IVC、HV造影 肝脏活检 SOS B-CS 使用含有野百合碱或接触某些化学物质 血液凝固增高 外伤 肿瘤 多数病因不清 无 有，表现为躯干浅静脉上行性曲张，下肢水肿或色素沉着 静脉和下腔静脉正常，肝内无交通支 肝静脉和（或）下腔静脉狭窄或闭塞，肝内可见”蛛网征“ 无肝静脉血栓形成，病变累及肝血窦，中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或为纤维性狭窄 肝静脉内可有血栓形成，多在主肝静脉出口部受累 * 注意点 不同阶段，不同部位表现不同，不典型表现 3种疾病晚期都是肝硬化表现 不能相信一种检查，必要时重复（包括肝穿） CT B超--肝硬化 CT B超 下腔静脉造影--BCS CT 肝静脉造影 肝穿-SOS 加强对SOS的认识，询问病史，用药史 * 治疗 肝素或低分子量肝素 前列腺素E1 去纤苷 经颈静脉肝内门体分流术 原位肝移植 * 预后 HVOD的总体死亡率为20% ～50%。轻型多呈自限性;中型有肝区疼痛、腹水等临床表现,经积极治疗后,多数可以好转,死亡率为2