凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

第十四章 凝血与抗凝血平衡紊乱 目的与要求 掌握：弥散性血管内凝血（DIC）、微血管病性溶血性贫血的概念；DIC的发病机制；DIC时机体的功能代谢变化及出血、休克的发生机制。 熟悉：DIC的分期，影响DIC的发生发展因素。 了解：凝血系统、抗凝血系统、纤溶系统、血管、血细胞异常对机体的影响。DIC防治的病理生理基础。 Waterhouse-Friderichsen syndrome 问题 病人为什么死亡？ 凝血与抗凝血的平衡 第一节 凝血系统功能异常 一、凝血系统的激活 凝血系统 二、凝血因子的异常 （一）与出血倾向有关的凝血因子异常 1.遗传性血浆凝血因子缺乏 主要见于血友病和血管性假血友病。 2. 获得性血浆凝血因子减少 （1）凝血因子生成障碍：①维生素K缺乏。②肝功能障碍。 （2）凝血因子消耗增多：DIC 1、血友病 欧洲皇室血友病遗传图 2、血管性血友病 1.遗传性凝血因子异常： FⅦ多态性基因R353Q是缺血性心脏病的危险因素。 FⅤ的变异R506Q、R306T可产生APC抵抗，促进血栓的形成。 2.获得性血浆凝血因子增多： ①肥胖、糖尿病、高血压和吸烟等可使纤维蛋白原浓度增高 ②恶性肿瘤、吸烟、酗酒及口服避孕药等可使FⅦ浓度增高 ③肾病综合征可使FⅡ、FⅤ、FⅦ和FⅧ等浓度增高 遗传性缺乏 二、纤溶系统功能异常 （二）纤溶功能亢进引起的出血倾向 第三节 血管、血细胞的异常 一、血管的异常 组织因子途径抑制物 血小板不属于凝血系统，具有粘附、 聚集、释放、收缩及吸附等生理特性 1、血小板在凝血中的作用 血小板参与凝血过程 粘附（adhesion）：GP Ib/Ⅸ、 vWF、 GPⅨ、GPIa/Ⅱa 血小板参与凝血过程 聚集（aggregation）： GPⅡb/Ⅲa、Fbg、vWF、GMP140 ——血小板相互之间的结合 静息时 无聚集 刺激时 聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒 血小板参与凝血过程 释放（release） 致密颗粒释放ADP，5-HT、Ca2+ α颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶C，TXA2等 收缩（constrict） PLT收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固 吸附（adsorption） 悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面 2、血小板异常 1）血小板减少 少于100×109/L 生成障碍 破坏或消耗增多 分布异常 2、血小板异常 多于400×109/L 原发性增多 慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、原发性血小板增多症等 继发性增多 急性感染、溶血等，某些癌症病人 （2）血小板功能的异常 第四节 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是指在某些致病因子的作用下，大量促凝物质入血，凝血因子和血小板被激活，使凝血酶增加，微循环中形成广泛的微血栓，继而消耗了大量凝血因子和血小板，引起继发性纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。 DIC凝血与抗凝的变化过程 一、DIC的病因和发病机制 （二）DIC的发生机制 严重感染引起DIC的发病机制 三、DIC的分期和分型 DIC的分型 按发生快慢：急性、亚急性和慢性 按代偿情况：失代偿型、代偿型和过度代偿型 四、DIC的功能代谢变化 （二）器官功能障碍 （三）休 克 （四）微血管病性溶血性贫血 五、DIC的诊断 诊 断：中华医学会血液学分会确定我国 （一）存在易于引起DIC的基础疾病 （二）临床表现： 有下列两项以上的临床表现： 1. 多发性出血倾向 2. 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 3. 多发性微血管栓塞症状、体征，如皮肤、 皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、 脑等脏器功能不全 （三）实验室检查诊断指标： 同时有下列三项以上异常 １.血小板﹤100×109/L或进行性下降 2. 血浆纤维蛋白原含量﹤1.5g/L或进行性下降，或4.0g/L。 3. 凝血酶原时间缩短或延长3秒以上或呈动态 变化或活化部分凝血活酶时间（APTT）延长10s以上 4. FDP﹥20mg/L