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先天性心脏病(congenital heart disease, CHD) 吴小莉 心脏结构 一、概述 先天性心脏病是幼儿最常见的心脏病,是胎儿时期心脏血管发育异常所致的畸形,简称先心病。发病率占活产婴儿的7‰-8‰,早产儿发病率为足产儿的2-3倍。根据血流动力学变化分为左向右分流型、右向左分流型、无分流型三类。 二、病因与发病机制 1、病因 先天性心脏病的病因至今仍未完全明了。大致可分为内因和外因两类。类因为遗传因素,如染色体畸变(21-三体综合征),基因突变和先天性代谢疾病;外因主要为宫内感染,如妊娠早期感染分风疹、流感、流行性腮腺炎及柯萨奇病毒感染等。孕母接受大剂量放射线、孕母糖尿病、孕母高钙血症等代谢疾病,某些药物如抗癌药、甲糖宁以及子宫缺氧等均可导致心脏发育异常。 2、分类与发病机制(根据心脏左、右两侧和大血管之间有无分流分类) (1)左向右分流型(潜伏发绀型)体循环压力在正常情况下高于肺循环,血液自左向右分流不呈现发绀,剧烈哭闹、屏气或病理情况导致肺动脉或右心室压力增高且超过左心压力时,出现自右向左分流而呈现发绀,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。这三种疾病占先心病的30%-45%。 (2)右向左分流型(发绀型)某些畸形的存在(如右室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心,使右向左分流或 大动脉起源异常,致使大量静脉血进人体循环,呈现持续性发绀,如法洛四联症和大动脉错位。 (3)无分流型(无发绀型) 心脏左、右两侧和动静脉之间无异常通路和分流,如肺动脉狭窄和主动脉缩窄。 三、临床特点 1、室间隔缺损 (1)小型缺损(缺损<0.45cm,可无明显症状,生长发育一般不受影响。仅体会时胸骨左缘第3、4肋间可闻响亮粗糙的全收缩音,肺动脉瓣第二心音增强。 (2)中型缺损(缺损0.5~1.0cm) 因分流量大,有体循环供血不足表现,生长发育受影响,幼儿消瘦、乏力、气急、多汗。因肺循环充血反复发生肺部感染。体检时胸骨左缘第3、4肋间闻及( )级粗糙的全收缩期杂音,向周围传导并可触及震颤。 (3)大型缺损(缺损>1cm) 伴梗阻型肺动脉高压时右室压力显著增高,当其超过左室压力时可出现双方或反向分流,此时患儿呈现发绀、并逐渐加重,心脏杂音减轻而肺动脉瓣第二心音亢进。室间隔缺损有自然闭合的可能(20%~50%),干下型未见自然闭合者。 2、动脉导管未闭 四、护理问题 1、活动无耐力 与患儿的心排出量减少、活动后引起氧气不足有关。 2、有营养失调的危险 低于机体需要,与喂养困难、摄入不足有关。 3、生长发育障碍 与营养失调有关。 4、潜在并发症 充血性尽力衰竭、脑血栓、感染性心内膜炎。 5、有感染的危险 与肺部淤血有关。 6、焦虑 与知识缺乏、经济压力、手术风险有关。 五、护理目标 六、护理措施 1、休息 (1)先心病患儿应获得充分休息, 因休息可减轻心脏负担,降低组织耗 氧量,预防或延缓心力衰竭发生或控制心力衰竭的进展。 (2)创造安静、舒适的休息
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