儿科学先天性心脏病概论复习资料学习.doc

先天性心脏病概论（熟悉） 胎儿时期心血管发育异常导致的心血管畸形，本质为肺循环和体循环间有异常通道。CHD是环境因素和多基因决定的遗传易感性相互作用的结果，病因多为妊娠最初3月内的病毒感染、缺氧、理化物质（如抗癫痫药物和射线等）以及孕妇疾病（如糖尿病、红斑狼疮等）。胎龄第2-8周为心血管发育最活跃的关键时期。 一、根据心脏左右两侧与大血管之间是否存在血液分流分类（掌握） （一）左向右分流型（潜在青紫型）：常见有房间隔缺损（ASD），室间隔缺损(VSD)，动脉导管未闭(PDA）。 （二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症(TCF)，完全性大血管错位等。 （三）无分流型：常见有肺动脉狭窄（PS）、主动脉缩窄和右位心等 左向右分流型特点： 　1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。晚期引起综合征 　2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。 　3.肺循环血量增多：反复呼吸道感染，肺炎，可导致心衰，X线检查见肺A段凸出，纹理增粗，肺门舞蹈征。 　4.体循环供血不足，可有皮肤苍白，多汗，影响小儿生长发育。 5艾森曼格综合症：CHD左向右分流疾病若得不到及时的治疗，在右半心压力不断增高超过左半心时，反向分流的发生导致的持续青紫症状称之为艾森曼格综合症 6并发症：肺炎、右心衰和感染性心肌炎等 二、诊断方法：首先为病史采集（包括体力活动和喂养困难；呼吸道感染；生长发育落后；青紫症状；水肿；心脏杂音；母亲妊娠史；家族史），其次为一般体格检查，包括全身检查及心脏的望触扣听，注意周围血管征的检查（脉压增宽、有毛细血管搏动、股动脉枪击音和水冲脉等提示动脉导管未闭或主动脉关闭比不全），最后依靠特殊检查法，分别是： 1.X线检查：了解心脏位置、形态、大小和活动情况；还可观察肺血流情况，有无肺水肿等 　2.心电图：反映心脏位置、心率快慢，心律是否整齐以及各个心房和心室有无肥大 　3.超声心动图：显示心脏内部结构及其活动情况，对心脏各个部位大小和血流状态进行精确的测量。包括M型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒彩色血流显像。 　4.心导管检查：临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变化，明确有无分流及分流的部位。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。 　5.心血管造影：造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。 　6.放射性核素心血管造影 　7.磁共振成像 　8.计算机断层扫描：电子束计算机断层扫描（BECT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。 第三节　房间隔缺损（掌握） 一、血流动力学 　　根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔）和第二孔（称继发孔）未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。 二、临床表现和并发症 　　房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。 三、诊断 　1.根据病史、体检。 　2.X线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。 　3.心电图检查：典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。 　4.超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。 　5.心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。 四、治疗原则： 　1.内科治疗：主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。 　2.外科治疗：宜在学龄前作选择性手术修补。 3.介入性治疗：经导管放置扣式双盘堵塞装置（蘑菇伞、蚌状伞）关闭房缺。 第四节　室间隔缺损（