儿科学教学课件-29过敏性紫癜.pptVIP

过敏性紫癜（Anaphylactoid purpura） 广东药学院临床医学院 儿科学教研室 黄云燕 定 义 又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome，HSP） 以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。 临 床 特 点 血小板不减少性皮肤紫癜 关节肿痛 腹痛、便血 肾脏受累：血尿、蛋白尿 病 因 尚未明确，可能与下列因素有关 食物过敏 药物过敏 微生物感染（A组溶血性链球菌） 其他 发 病 机 制 各种刺激因子（感染原、过敏原） 具有遗传背景的个体 激发B细胞克隆扩增 IgA介导的系统性血管炎 发 病 机 制 B淋巴细胞多克隆活化为其特征； 30%-50%的患儿IgA↑，IgA为主的免疫复合物沉积于毛细血管，提示本病的血管炎为IgA介导； 遗传倾向 病 理 广泛的急性无菌性小血管炎 ①血管周围可见炎症细胞浸润，间质水肿 ②内皮细胞肿胀、血栓形成、血管壁纤维素样坏死 ③IgA为主的免疫复合物沉积 ④病变：皮肤、肾脏、关节和胃肠道 IgA沉积于皮肤小血管（×400） IgA团块状沉积于肾脏系膜区（×400） 病 理 过敏性紫癜肾炎 基本病变：系膜增生 免疫荧光：系膜区IgA沉积； 电镜：系膜基质中有团块状致密物 电子致密物沉积于肾脏系膜区（×5000） 病 理 过敏性紫癜肾炎的分型 I型―肾小球轻微改变 II型―单纯系膜增生改变 III型―系膜增生，伴新月体形成 IV型――系膜增生，较多新月体形成 V型―大于75％肾小球有新月体形成 VI型―系膜毛细血管性肾炎 临 床 表 现 多见于学龄前期和学龄期儿童(2～8岁)，男多于女； 发病以春、秋季多见； 起病1～3周前有上呼吸道感染史，急性起病； 各种症状可以不同组合先后出现，但首发症状多以皮肤紫癜为主； 临 床 表 现 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏症状 其他：循环、神经、呼吸系统 皮 肤 紫 癜 反复出现皮肤紫癜为本病的特点 部位：下肢伸侧和臀部、对称分布； 形态：大小不等的紫色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，继之呈暗紫色、棕褐色而消退（4～6周）； 皮 肤 紫 癜 可伴荨麻疹和血管神经性水肿，后者多见于额面部、耳、口唇和手足； 反复发作者注意慢性扁桃体炎、龋齿、肠道寄生虫感染 消化道症状（占2/3） 急性期常见的死因； 反复出现阵发腹部绞痛，位于脐周或下腹部； 恶心、呕吐，甚至黑便、血便； PE：多数无腹胀、腹部柔软、可有轻压痛、但无肌卫； 消 化 道 症 状 偶可并发肠套叠、肠梗阻、血管炎引起肠坏死、肠穿孔和急性胰腺炎； 原因：血管炎引起肠道粘膜出血、水肿，刺激肠道或肠道剧烈蠕动所致。 关 节 症 状（占1/3） 多累及膝、踝、肘等大关节，可单发亦可多发，呈游走性； 局部关节疼痛或肿胀，活动障碍； 关节腔浆液性积液，一般无出血； 不遗留关节畸形。 肾脏症状（占1/3-2/3） 决定远期预后； 多见于起病1月内，尤其10～15天； 症状轻重不一，与肾外症状的严重程度无关； 临床类型多样； 大多完全恢复。 肾 脏 症 状 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 其 他 症 状 颅内出血：惊厥、癫痫、昏迷、失语 出血倾向：鼻衄、牙龈出血、咯血 循环：心肌炎、心包炎 呼吸：喉头水肿、哮喘、肺出血 实 验 室 检 查 血象：WBC正常或↑,嗜酸↑ RBC、Hb一般正常 PLT正常或增高 骨髓象：正常 尿常规：RBC、蛋白、管型 大便常规：OB（+） 实 验 室 检 查 出、凝血功能:出、凝血时间正常，血块退缩实验正常 ESR、IgA↑，IgG、IgM正常，补体C3正常或↑，ANA和RF正常 腹部平片和B超 头颅CT和MR：有中枢症状者 肾活检 诊 断 及 分 型 根据典型皮疹诊断，临床分型如下： 单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状 鉴 别 诊 断 以皮疹为首发症状 1）原发性血小板减少性紫癜 2）败血症 鉴 别 诊 断 以消化道症状首发 1）急性胃炎 2）急性坏死性小肠结肠炎 3）外科急腹症 鉴 别 诊 断 以关节肿痛首发 1）风湿性关节炎 2）类风湿性关节炎 鉴 别 诊 断 以肾脏症状首发 1）肾病综合征 2）急性链球菌感染后肾小球肾炎 3）狼疮性肾炎 治 疗