儿科学教学课件-20维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

诊断 临床表现 血生化检测结果 骨骼X线资料 血清25(OH)D在早期即明显降低，是可靠诊断的标准 鉴别诊断 （一）与佝偻病的体征的鉴别 1、粘多糖病 2、软骨营养不良 3、脑积水 4、先天性甲状腺功能低下 鉴别诊断 （二）与佝偻病体征相同但病因不同的鉴别 1、低血磷抗维生素D佝偻病 2、远端肾小管性酸中毒 3、维生素D依赖性佝偻病 4、肾性佝偻病 5、肝性佝偻病 各型佝偻病的实验室检查 病名 钙 磷 ALP 25-(OH)D3 1,25(OH)D3 甲状旁腺素 其他 维生素D缺乏 正常或↓ ↓或正常 ↑ ↓ ↓ ↑ （一） D依赖I型 ↓ ↓ ↑ 正常 ↓ ↑ 氨基酸尿 D依赖II型 ↓ ↓ ↑ 正常或↑ ↑ ↑ 脱发 家族性低血磷 正常或↓ ↓ 正常 正常 正常 正常或↑ 尿磷↑ 肾小管酸中毒 正常或↓ ↓ ↑ 正常 正常 正常 碱性尿、代酸、 高氯低钾 范可尼综合征 正常或↓ ↓ ↑ 正常 正常 正常 尿糖、氨基酸尿 肾性佝偻病 ↓ ↓ 正常 正常 ↓ ↑ 氮质血症 肝性佝偻病 ↓ ↓ ↑ ↓ ↓ 正常 肝酶↑ 治 疗 VitD：口服为主， 1月改口服预防，激期及并发症期的佝偻病可肌注。 钙剂：3月内小儿或有手足搐搦症小儿应先服钙 紫外线：户外平均1小时/天 其他：畸形手术矫正 预 防 孕妇、乳母、婴儿应接受阳光照射 VitD补充 早产儿生后1周补充800IU/日 足月儿2周后应给予400IU/日 2岁后增加户外活动，而不需补充。 钙剂：一般可不加服 营养性维生素D缺乏性佝偻病 广东药学院儿科学教研室 黄云燕 定 义 由于维生素D缺乏导致的钙、磷代谢失常，从而使正常生长的骨骺端软骨板不能正常钙化，造成以骨骼病变为特征的一种全身性慢性营养性疾病。 VitD的分类 vitD2和vitD3在人体内均无生物活性 维生素D 维生素D3 维生素D2 VitD的活性形式 VitD 肝25－羟化酶 25（OH）D3 肾1－α羟化酶 1,25(OH)2D3 (一） (一) VitD的生理功能 促进小肠粘膜对Ca、P的吸收； 促进旧骨溶解，提高细胞外液Ca、P浓度，利于骨质沉着； 增加肾小管对Ca、P重吸收，减少尿P排泄，提高血P浓度，有利于骨的钙化作用。 VitD代谢的调节 自身反馈作用 血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节 ↓--PTH↑ 血钙 ↑--CT↑ ↓--1,25(OH)2D↑ 血磷 ↑--1,25(OH)2D↓ VitD来源 内源性：人皮肤的7－脱氢胆固醇（VitD）经紫外线照射转化为胆骨化醇（内源性VitD3）--人类VitD的主要来源 外源性：植物中麦角固醇经紫外线照射转化为麦角骨化醇，即VitD2 病 因 围生期维生素D不足 日光照射不足 生长过速，需要增加 VitD摄入不足 疾病因素和药物影响 发病机理 维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。 VitD 的缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺代偿机能 尿磷排除增加 PTH分泌增加 PTH分泌不足 血磷降低 旧骨脱钙增加 骨钙不能游离 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 血钙进一步降低 骨样组织钙化受阻 佝偻病性手足搐搦症 佝偻病 临床表现 多见于婴幼儿，主要表现为骨骼改变、肌肉及神经兴奋性的改变。 初期（早期） 活动期（激期） 恢复期 后遗症期 初期（早期） 非特异性神经、精神症状 生化改变：血清25(OH)D下降， PTH升高， 血Ca，P下降， 碱性磷酸酶增高或正常。 X线：无改变 佝偻病初期体征——枕秃 活动期（激期） 全身骨骼改变，多出现于生长发育最快部位，只是轻重不同而已。 全身肌肉松弛、肌张力降低和肌力减弱 生化改变：PTH升高 血Ca、P降低，Ca×P30 碱性磷酸酶升高 X线：骨骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷状、杯口状改变。 激期骨骼X线片特征 骨皮质薄，干骺端增宽，钙化预备带消失，干骺端呈杯口状，凹陷。 正常小儿头颅 方颅 鞍状头 手镯征 佝偻病串珠 郝氏沟 鸡胸 漏斗胸 漏斗胸 O型腿 O形腿 X型腿 脊柱畸形 恢复期 经治疗和日光照射后，临床症状减轻，接近恢复 生化改变：Ca×P正常或稍下降 X线：临时钙化带重新出现 佝偻病恢复期钙化带重新出现改变 后遗症期 多见于2岁以后小儿 重症可留有骨骼畸形 无任何临床症状，血生化正常，X线检查骨