自身免疫溶血性贫血的病因..doc

自身免疫溶血性贫血的病因 在临床上根据发病原因一般把AIHA分为原发性和继发性两大类。 根据抗体类型可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。 温抗体与抗原反应最适宜温度是37℃；主要为IgG，少数为IgM，为不完全抗体。 冷抗体又分为两种：冷凝集素与红细胞结合的最适宜温度是2-4℃，温度上升结合力减弱，冷溶血素在16℃时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。 原发性温抗体AIHA病因不明，约占60％，女性多见，在温抗体病例中Coombs阴性者占5．8％-42．7％。 继发性患者约占40％。继发性者伴发于淋巴系统恶性增殖性疾病及与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌和病毒感染，尤其是儿童病毒感染，免疫缺陷综合征，溃疡性结肠炎等冷凝集素病多数为原发性，主要系IRM，偶为IgA，大多是完全抗体，继发性多发生于淋巴系统恶性肿瘤性疾病；某些感染如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症血清中冷凝集素效价增高，但一般效价较低不产生临床症状。阵发性冷性血红蛋白尿多数为继发性，继发于梅毒者多见，亦有继发于其他自身免疫性疾病及病毒感染，如麻疹、流行性腮腺炎等。 【病因】? 　　?1、?原发AIHA?无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%? 　　?2、?继发AIHA?AIHA可继发于下列疾病：? 　　　?A、?自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。? 　　　?B、?肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。? 　　　?C、?感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。? 　　【分型】? 　　?分为原发性AIHA和继发性AIHA?另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。　 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进、??生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称之为Evans. 本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。? HYPERLINK /pinxue.asp \l 2 【溶血性贫血病因】　　 1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7% 　　 2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：　　　 A、 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。　　　 B、 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。　　　 C、 感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。? HYPERLINK /pinxue.asp \l 3 【溶血性贫血分型】　　 分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。? HYPERLINK /pinxue.asp \l 4 【溶血性贫血临床表现】 HYPERLINK /pinxue.asp \l 5 本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结