肾肿瘤基础知识..doc

第三章 肾肿瘤 第一节 肾脏肿瘤分类 肾脏肿瘤的分类有许多种方法，各个分类方法所采用的标准和依据不尽相同。一种分类方法要将肾脏不同组织来源的各种新生物全部归纳很难，也显得复杂而不便于临床操作。于1970年Deming和Harvard曾提出的分类方法，根据组织来源和病理特征将肾脏肿瘤分为11大类，每一类中又分多种。此类方法曾经被广泛采用，但因太复杂而被Glenn分类方法逐渐代替。于1980年Glenn将肾脏肿瘤归纳为6大类，临床应用较前者简单很多。随着科技的不断发展，人们对肾脏肿瘤的进一步认识，WHO于1998年在以前的分类基础上制定了新的分类系统，该分类系统在国际上广泛应用。WHO依据肾肿瘤组织形态学、免疫表型、遗传学的特点，结合肾肿瘤患者的临床表现以及影像学改变等于2004年再次更新。更新后的分类系统更贴近临床，真实反映肾脏各肿瘤的临床特点，便于临床应用。表3-1-1和表3-1-2介绍了WHO1998年和2004年修订的肾脏肿瘤分类标准，供临床参考和比较： 表3-1-1 1998年WHO肾肿瘤分类标准 肾实质上皮性肿瘤良性－腺瘤乳头状腺瘤嗜酸细胞腺瘤后肾腺瘤恶性－癌肾细胞癌透明细胞癌肾乳头状腺癌嫌色细胞癌集合管癌未分类的肾细胞癌肾盂上皮性肿瘤良性－乳头状瘤移行细胞乳头状瘤内翻性乳头状瘤恶性－癌移行细胞癌鳞状细胞癌肾盂腺癌肾髓质癌肾盂未分化癌癌肉瘤肾母细胞性病变肾母细胞瘤（Wilms瘤）肾源性残余肾母细胞瘤病中胚层肾瘤囊性肾瘤良性囊性肾瘤囊性、部分分化的肾母细胞瘤恶性囊性肾瘤其他儿童期肿瘤透明细胞肉瘤横纹肌样瘤神经母细胞瘤非上皮性肿瘤良性肿瘤血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）平滑肌瘤脂肪瘤肾髓质间质细胞瘤血管瘤淋巴管瘤肾小球旁细胞瘤恶性肿瘤恶性软组织肿瘤其他肿瘤类癌小细胞癌原始神经外胚叶瘤骨化性肾肿瘤肾错构瘤肾皮质错构瘤肾盂错构瘤肾源性腺纤维瘤肾内畸胎瘤恶性淋巴瘤恶性黑色素瘤继发性肿瘤肿瘤样病变肾发育不良血管畸形囊肿肾小管增生黄色肉芽肿性肾盂肾炎软斑病胆脂瘤炎性假瘤肾上腺残余肾盂肾源性性腺瘤其他 表3-1-2 2004年WHO肾脏肿瘤病理组织学分类标准 肾细胞肿瘤肾透明细胞癌多房囊性肾透明细胞癌肾乳头状腺癌嫌色性肾细胞癌Bellini集合管癌肾髓质癌Xp11.2易位/TFE3基因融合性肾细胞癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌粘液性管状和梭形细胞癌未分类的肾细胞癌乳头状腺瘤嗜酸细胞瘤后肾肿瘤后肾腺瘤后肾腺纤维瘤后肾间质瘤肾母细胞性肿瘤肾源性残余肾母细胞瘤（Wilms瘤）部分囊状分化的肾母细胞瘤间叶性肿瘤主要发生于儿童透明细胞肉瘤横纹肌样瘤先天性中胚层肾瘤儿童期骨化性肾肿瘤主要发生于成人平滑肌肉瘤（包括肾静脉）血管肉瘤横纹肌肉瘤恶性纤维组织细胞瘤血管周细胞瘤骨肉瘤血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）上皮样血管平滑肌脂肪瘤平滑肌瘤血管瘤淋巴管瘤肾小球旁细胞瘤肾髓质间质细胞瘤神经鞘瘤（雪旺细胞瘤）孤立性纤维肿瘤间叶和上皮混合性肿瘤囊性肾瘤混合性上皮间质瘤滑膜肉瘤神经内分泌肿瘤类癌神经内分泌癌原始神经外胚叶肿瘤神经母细胞瘤嗜铬细胞瘤淋巴造血组织肿瘤淋巴瘤白血病浆细胞瘤生殖细胞肿瘤畸胎瘤绒毛膜癌转移性肿瘤 （李鸣） 第二节 肾细胞癌的流行病学和病因学 一、肾癌的流行病学 肾细胞癌（renal cell carcinoma，RCC）是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称为肾癌，占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。RCC约占成人恶性肿瘤的2%~3%。据2002年全球统计每年新增RCC患者约20.8万例，死亡10.2万例。在世界范围内，各国或各地区的RCC发病率存在巨大差异。2002年Parkin等总结了北美洲、拉丁美洲、非洲、欧洲、大洋