认识妥瑞氏症.PDFVIP

認識妥瑞氏症 什麼是妥瑞氏症 一八八五年，法國妥瑞醫生（Gilles de la Tourette ），提出八例不同於其 他運動異常的病例報告，後擴充其定義並簡化名稱為「妥瑞氏症」。 妥瑞症是一種具神經生理基礎毛病，目前有許多證據指向此症狀是源於腦基 底核多巴（Dopamine）的高反應性。因而導致慢性且反覆不斷出現不自在的動作 及聲語上的「tic」-一個接一個，由簡單動作開始而逐漸複雜。Tic 就如同其短 暫的英文發音一般，最常見的則為快速而短暫的眨眼睛、嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀 以及搖頭晃腦等動作而 tic 的類型，以下我們將分做三種類行來討論： （一）動作型：最常見的有眨眼睛、噘嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等 快速的引促動作，也會有鬥雞眼、眼球快速轉動、磨牙、吐口水、反胃嘔吐或其 他口部動作。也會撥弄手指、將關節弄出聲響、四處碰東西或捏他人、無意義的 以手指敲桌子。而寫字的「tic 」則為：反覆寫同一個字、或寫字中一再放下筆 中斷再來。除此之外，亦會有模仿他人動作、傷害他人行為以及自我傷害行為的 產生。 （二）聲語型：清喉嚨、低吟、擤鼻子、以鼻吸氣、咳嗽以及大叫較為常見。 其他還有喘氣、噎氣、口吃、吹口哨、模仿動物叫聲，發出字音、字節等粗魯、 不雅的字句。也會重複自己說過的話或突然改變音量或聲調等行為。 （三）感覺或心理上：大部分的妥瑞症患者在即將發病前都有徵兆，譬如因 為眼皮酸而眨眼睛、因脖子和肩膀酸而搖頭、聳肩，通常都是「tic」的衝動；也 有感覺到緊繃感、肌肉緊張、刺痛、甚至覺得別人癢而去抓別人的幻魅式「tic」 （王輝雄、郭夢菲，民 88）。 妥瑞氏症的成因 神經醫學方面： 目前有許多證據指向妥瑞症是源自於發展中的基底核出現多巴的高反應 性。這些神經迴路除了部分和掌管運動功能的腦皮質相接才有「tic 」的產 生外，也和掌管行為或情緒的邊緣系統相接，才會出現強迫症、易分心、及 過度活動的問題。神經影像學也有多項證據支持此症是基底核和額葉皮質下 之間的聯繫出了問題，而此神經迴路也成了近年來研究病理機制的熱門話題。 遺傳方面： 依據美國妥瑞症協會（The Tourette Syndrome Association）的歸納整 理，此遺傳應是由帶有此基因的父母親傳給下一代，且表現的方式及程度在 不同代間會有不同的差異。通常男性與女性的患者的程度不相同，表現方式 也有所不同，而男性罹患的機率明顯的比女性多了 3-4 倍。 鏈球菌感染-熊貓症： 美國衛生研究院在最近幾年來，努力研究一型可能由免疫機轉造成的妥 瑞氏病因。稱為「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常（ Pediatric Autoimmune Neuropsychiatry Disorder Associated with Streptococcal Infection）」根據六個字母的開頭剛好組成「PANDAS」，因而暱稱為熊貓症。 只要妥瑞氏患者的症狀很明顯的在感冒（特別是鏈球菌感染時）時急遽加重 者，都會被懷疑，加上患者血清中可驗出自體抗體或特殊的淋巴球標記就可 確立診斷。但此種病因仍佔妥瑞氏患者中的少數，體質上必須有特定免疫反 應才會發生。因為，大家都得過鏈球菌感染，卻不是人人都會併發熊貓症。 診斷標準 根據 DSM-IV1994 年美國精神學會第四版的診斷和統計手冊，必須符合以下 五個條件： （一）多重運動性抽動及一種或更多聲性抽動。 （二）這些抽動會同時出現或分別在病程中不同時段出現。抽動每日發生多 次，在一年以上期間幾乎天天出現。 （三）在此期間內從無一次超過連續三個月以上的無抽動時期。此障礙造成 明顯痛苦，或嚴重損害社會、職業、或其他重要領域的功能。 （四）通常在十八歲以前出現症狀。 （五）此抽動並非由於物質使用（如精神刺激劑）或一般性醫學狀況（ 如 Huntington 氏舞蹈病或病毒感染後腦炎）的直接生理效應所造成。 易併發症狀有哪些 妥瑞氏症除了除了有動作以及聲語型的症狀以外，也可能有以下一項或多 項狀況並存。其中包括強迫症、專心注意度不足、過度活潑好動、學習困難、 自我傷害行為或其他非情緒性問題。 以下我們將介紹其可能併發的症狀： （一）強迫症： 強迫症以反覆性非自願的不愉快念頭以及重複同一行為為主要的困擾， 患者難以理解自己的行為是非理性的或過份的，但是他們也無法完全控制這 些念頭或行為的反覆發生。以下是一些典型強迫症案例： 1.怕髒（如垃圾、污穢物、糞便等）及怕被污染。 2.過度的關心次序、排序或對稱。 3.持續性的懷疑。 4.害怕在激烈的或侵略性的刺激下所從事的行為。 5.會有嫌惡的思