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库欣综合征 库欣综合征(Cushing syndrome)系肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的症候群。 因垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇为ACTH依赖性； 因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主性的分泌过量皮质醇为非ACTH依赖性。 病因- ACTH依赖性 垂体ACTH分泌过量 称为库欣病，占库欣综合征的70％ 异位ACTH综合征 系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。最常见的小细胞肺癌 非ACTH依赖性 1．肾上腺皮质肿瘤 占库欣综合征的20％-30％，大多数为肾上腺腺瘤。腺癌还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等 2．肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依赖性的。 临床表现 向心性肥胖 最常见 紫纹，骨质疏松，低钾血症等 肾上腺皮质腺癌病人雄性素分泌过多，女病人可有显著的男性化。 确定是否为库欣综合征 依据有库欣综合征的临床表现； 实验室检查血皮质醇水平增高和昼夜节律消失；24小时尿游离皮质醇(UFC)或l7-羟类固醇(17一OHCS)排出量增高(明确库欣综合征) 小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验增高的皮质醇不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验 大剂量地塞米松抑制试验，库欣病服药第二日24小时尿（游离皮质醇）UFC或17一OHCS 80％被抑制到对照日50％以下，而肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征大都不被抑制。 过夜大剂量地塞米松抑制试验意义相似，血ACTH水平在肾上腺肿瘤时降低，库欣病时升高，异位ACTH综合征更高； 治疗 治疗的目的是纠正高皮质醇血症，去除造成皮质醇增多的病因。 经蝶窦手术 选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选治疗，治愈率可达80％，术后暂时性肾上腺皮质功能不足需补充糖皮质激素，手术不理想的或术后复发的，可再次手术，或加用垂体放疗，或肾上腺手术 肾上腺肿瘤手术 肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别，最有意义的试验检查是 A.血皮质醇昼夜节律消失 B.葡萄糖耐量试验 C.测试24小时尿17-羟类固醇 D.小剂量地塞米松抑制试验 E.大剂量地塞米松抑制试验 女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。查体：BP 180／110 mmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。为明确库欣综合征，拟检查 A.血浆皮质醇 B.尿游离皮质醇 C.血皮质醇昼夜节律 D.小剂量地塞米松抑制试验 E.大剂量地塞米松抑制试验 原发性醛固酮增多症 本病是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌过多而引起的。源自小球带的醛固酮腺瘤占60％～90％，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症 临床表现 高血压、低血钾症状群是本病最具特征性的临床表现 为持续性、缓慢进展的轻、中度高血压 尿钾大量排出，血钾低至2—3mmol／L，甚至低达1．4mmol／L时，尿钾仍排除多。钾丢失出现一系列低血钾引起的神经、肌肉、心脏和肾脏的功能紊乱，如反复出现肌无力、肌麻痹、下肢软瘫、肢端麻木、搐搦 女，45岁，肢体软弱无力、夜尿多2年余，今晨起双下肢不能活动。查体：血压170／100 mmHg，均匀性轻度肥胖，双下肢松弛性瘫痪，血钾2.4 mmol/L。最可能的诊断为 A.原发性高血压 B.嗜铬细胞瘤 C.肾性高血压 D.原发性醛固酮增多症 E.库欣病 诊断及治疗 诊断依据是血浆醛固酮水平增高，肾素活性降低，同时皮质醇水平正常，而不论有无高血压、低血钾表现。 手术切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治疗 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 本病（ Addison病）最常见病因为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎。肾上腺结核是结核菌血行播散引起，病人常有陈旧或活动性其他部位结核，如肺、腹腔、肾结核 临床表现 皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱 对垂体的反馈性抑制作用减弱，ACTH、促脂素(LPH)和黑素细胞刺激素(MSH)分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着，以暴露部位、皮肤皱褶处、瘢痕处和易摩擦部位更明显，口腔内齿龈、舌尖及颊粘膜也有色素沉着。 诊断 ①血浆总皮质醇(F)水平及24小时尿游离皮质醇(UFC)或l7羟类固醇(17一OHCS)明显降低，ACTH兴奋试验、血F及24小时尿UFC或17一OHCS不升高也证实肾上腺皮质贮备功能减退； ②同时血浆ACTH水平明显升高，常比正常人高5—50倍； 治疗 需终生糖皮质激素替代治疗 平时采用氢化可的松早8点及下午口服，遇有发热、感冒、劳累等应激情况时增加糖皮质激素为2—3倍 饮食上每天食盐摄入8—10g以上。 肾上腺危象 临床表现 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病人不治疗或中断治疗，在遇有感染、劳累、创