白血病培训讲课.ppt

Ｌ1 原幼淋巴细胞以小细胞为主，大小 较一致． Ｌ2 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 不一致, 核形不规则． Ｌ3 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 较一致, 有明显空泡．　　　 急性淋巴细胞白血病形态学分型: FAB 标准 L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12um）为主胞浆较少，核型规则，核仁不清晰 L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12um）为主,胞浆较多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显 L 3 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深 WHO（2001）AML分类建议： 与FAB分类的主要区别： （1）白血病原始细胞的定义; （2）原始细胞的比例降至20%; （3）存在克隆性重现性细胞遗传学异常即 应诊断AML，无论原始细胞高低 . WHO（2001）AML分类： （1）伴有重现性细胞遗传学异常的AML t(8;21)、inv(16)或t(16;16)、t(15;17)、11q23 （2）伴有多系发育异常的AML 继发于MDS、MDS/MPD（异常细胞≥50%） （3）治疗相关性AML 烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂、放疗 （4）不另做分类的AML： FAB分型（M0-M7），以及急性嗜碱粒细胞白血病、急性全髓增殖症伴骨髓纤维化。 病理基础是白血病细胞的大量增殖及弥漫性浸润. 1. 起病: 多急骤，高热、进行性贫血、出血倾向或骨关节疼痛；起病缓者，常感乏力、虚弱、苍白、体重减轻、食欲不振，症状明显时病情常急转直下。 2. 发热和感染：发热的主要原因是感染。 (1) 部位: 呼吸道、肛周、皮肤、泌尿生殖道、 胃肠道等；败血症可达10%以上； (2) 病原菌: 细菌、真菌、病毒、原虫； (3) 原因: ①成熟粒细胞减少和功能异常； ②白血病细胞浸润,组织出血； ③免疫功能减退,特别是细胞免疫； ④化疗抑制造血和免疫功能, 导致消化道黏膜屏障损伤； ⑤各种穿刺、插管消毒不严格。 3. 出血： (1) 部位: 皮肤、口腔、鼻腔黏膜出血多见， 颅内、呼吸道、消化道大出血常致死性的； 视网膜和内耳出血导致相应的功能障碍。 (2) 原因: ① 血小板质和量的异常； ② 并发DIC； ③ 白血病细胞损伤血管内皮； ④ 细菌多糖体抑制凝血； ⑤ 化疗致黏膜损伤和肝功异常； ⑥ 继发凝血因子缺乏； 4. 贫血：随病程进展迅速加重,与出血程度不成比例。 (1) 表现: 苍白、乏力、心悸、气促、 浮肿，晚期可出现贫血性心脏病 及心功能不全。 (2) 原因: ①骨髓红细胞增生受抑制, 并无效 造血； ②隐性溶血而骨髓无法代偿； ③化疗对骨髓的抑制加重贫血； ④并发DIC 5. 白血病细胞浸润的表现 (1) 肝、脾、淋巴结肿大: 多见于ALL和ANLL-M5、M4； (2) 骨关节表现: 胸骨压叩痛具有诊断意义； (3) 其他系统的浸润: 可累及全身各组织器官, 如皮肤斑丘疹、 结节，齿龈肿胀，无痛性睾丸肿大，粒细胞肉瘤 （granulocytic sarcoma)或绿色瘤(chloroma)等； (4) 中枢神经系统白血病：可见于病程中各时期，即可是首发 症状，亦可是复发的表现；可呈现脑瘤或脑膜炎的症状和体 征；也可累及脑神经、脊髓、神经根及周围神经；可伴随精 神症状。中枢神经是白血病的“庇护所”。 白血病细胞增多症群－器官和组织浸润的表现 牙龈增生、肿胀 皮肤结节 实验室检查-血象 典型为贫血、血小板减少、白细胞质量异常。 (1) 白细胞:可高至300-500x109/L,低至0.2- 0.5x109/L,可见数量不等的异常幼稚细胞。 (2) 红细胞和血红蛋白:绝大多数减少，偶 见形态异常。 (3) 血小板: 早期可正常或轻度减少, 后进 行性