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肺动脉高压典型病例分享与疑难病例讨论.ppt
肺动脉高压典型病例分享与疑难病例讨论 北京协和医学院阜外心血管病医院 顾 晴 病 史 女性,26岁,已婚; 主诉:活动后乏力、憋气1年余,加重伴发热2月; 现病史:患者1年前出现活动后乏力、憋气,逐渐加重。近2月出现发热、咳嗽、咯血,体温在37.5~38.5℃。外院给予抗感染治疗,病情无改善。无关节痛、口腔溃疡、脱发; 既往史:无DVT史,无口服避孕药、减肥药病史; 月经婚育史:顺产1女,无自然流产史,月经正常。 体格检查 T37℃,BP110/70mmHg,R15次/分; 双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音,双肺可闻血管性杂音; 心率82次/分,心律齐,P2亢进,各瓣膜区未闻及杂音; 肝脾未触及,双下肢无水肿。 辅助检查 血常规:WBC9.93×109/L,N70.4%,RBC4.84×1012/L,Hb99g/L,PLT410×109/L ; 生化全套正常; 血气分析:PH7.443,PCO2 35mmHg,PO277.1mmHg,SO2 95.5%。 ESR65mm/h,CRP67.30mg/L,hsCRP13.26mg/L。 自身抗体、补体、ANA、ANCA、ACL、LA、a-ENA均未见异常。 心电图:窦性心律,电轴右偏 X线胸片:左下和右上肺纹理稀疏,未见实变,肺动脉段平直,心胸比0.50。 呼吸功能:肺容量和通气功能、小气道功能未见异常。肺弥散功能中度障碍(DLCO53%)。 超声心动图:左房内径30mm,左室内径46mm,LVEF56%,右室内径27mm,三尖瓣少量返流,估测肺动脉收缩压74mmHg。 外周血管超声:双侧锁骨下动脉、双侧颈动脉未见明显异常。 肺灌注/通气显像:双肺多发血流灌注受损,累及右肺除部分后段外所有肺段,以及左肺下叶。 临床初步诊断 肺栓塞? 先天性肺动脉狭窄? 肺血管炎? 特发性肺动脉高压? 其它 MDCT:左锁骨下动脉及其以远降主动脉管壁可见增厚,管腔无狭窄及扩张改变。 右心导管检查: 肺动脉压力83/20/43mmHg, 肺血管阻力1074.32dyn﹒sec﹒cm-5, 心脏指数2.07L/min/m2。 肺动脉造影:右肺动脉主干起始部变窄,右肺上叶前段充盈欠佳,尖后段未见显影,右肺中叶、下叶未见显影。左肺动脉主干未见狭窄,左肺上叶显影尚可,舌叶显影欠佳,左肺基底干变细,各基底段分支管壁僵硬充盈差。 左锁骨下动脉变窄 诊 断 多发性大动脉炎累及肺动脉 肺动脉高压 慢性肺源性心脏病 心脏扩大 心功能Ⅲ级 治 疗 强的松 40mg QD 低分子肝素、华法林抗凝治疗 随 访 目前强的松10mg QD,ESR和CRP正常。体温正常,活动量增加。 右心导管检查: 肺动脉压力73/23/46mmHg, 肺血管阻力739.56dyn﹒s﹒cm-5, 心脏指数3.23L/min/m2。 与第一次相比:肺血管阻力降低,心脏指数增加。 讨论 这是1例大动脉炎累及肺动脉误诊为肺栓塞的典型病例。 大动脉炎累及肺动脉本质属于风湿免疫性疾病,能够引起肺血管广泛狭窄甚至闭塞而导致肺动脉高压。 大动脉炎累及肺动脉临床表现为胸闷、气短和咯血等,还常出现发热、咳嗽、咳痰和乏力等全身性症状,化验可表现为血沉显著增快,C反应蛋白升高,胸部X线表现为肺纹理局限性稀疏,放射性核素肺通气/灌注显像也呈肺段缺损。 讨论 大动脉炎累及肺动脉是目前最常见易被误诊为肺栓塞的疾病之一。其原因之一是大动脉炎累及肺动脉临床上相对少见,临床医师对其认识不足,其次是因为两者有许多相似之处:①劳力性气短,咯血;②心电图表现为右心室负荷增加。③超声心动图为右心房、室增大,肺动脉高压。④核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细分析这两个疾病,不难发现它们的不同之处:①肺栓塞多有静脉血栓形成的易患因素。②大动脉炎累及肺动脉多为中轻年,且女性多见;查体肺野可闻及血管性杂音;病程中有发热,咳嗽,乏力等全身症状;可有血沉快、C反应蛋白增高。 讨论 为了减少误诊,首先应提高诊断意识,多数患者通过临床表现和常规检查即可鉴别。必要时做肺血管增强CT和肺血管造影将有助于两者鉴别:①肺栓塞表现为肺血管充盈缺损,缺支。②大动脉炎累及肺动脉表现为肺血管多发狭窄,扭曲,管腔狭窄和扩张并存,管壁
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