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肺动脉高压典型病例分享与疑难病例讨论 北京协和医学院阜外心血管病医院 顾 晴 病 史 女性，26岁，已婚； 主诉：活动后乏力、憋气1年余，加重伴发热2月； 现病史：患者1年前出现活动后乏力、憋气，逐渐加重。近2月出现发热、咳嗽、咯血，体温在37.5～38.5℃。外院给予抗感染治疗，病情无改善。无关节痛、口腔溃疡、脱发； 既往史：无DVT史，无口服避孕药、减肥药病史； 月经婚育史：顺产1女，无自然流产史，月经正常。 体格检查 T37℃，BP110/70mmHg，R15次/分； 双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音，双肺可闻血管性杂音； 心率82次/分，心律齐，P2亢进，各瓣膜区未闻及杂音； 肝脾未触及，双下肢无水肿。 辅助检查 血常规：WBC9.93×109/L，N70.4%，RBC4.84×1012/L，Hb99g/L，PLT410×109/L ； 生化全套正常； 血气分析：PH7.443，PCO2 35mmHg，PO277.1mmHg，SO2 95.5%。 ESR65mm/h，CRP67.30mg/L，hsCRP13.26mg/L。 自身抗体、补体、ANA、ANCA、ACL、LA、ａ-ENA均未见异常。 心电图：窦性心律，电轴右偏 X线胸片：左下和右上肺纹理稀疏，未见实变，肺动脉段平直，心胸比0.50。 呼吸功能：肺容量和通气功能、小气道功能未见异常。肺弥散功能中度障碍(DLCO53%)。 超声心动图：左房内径30mm，左室内径46mm，LVEF56％，右室内径27mm，三尖瓣少量返流，估测肺动脉收缩压74mmHg。 外周血管超声：双侧锁骨下动脉、双侧颈动脉未见明显异常。 肺灌注/通气显像：双肺多发血流灌注受损，累及右肺除部分后段外所有肺段，以及左肺下叶。 临床初步诊断 肺栓塞？ 先天性肺动脉狭窄？ 肺血管炎？ 特发性肺动脉高压？ 其它 MDCT：左锁骨下动脉及其以远降主动脉管壁可见增厚，管腔无狭窄及扩张改变。 右心导管检查： 肺动脉压力83/20/43mmHg， 肺血管阻力1074.32dyn﹒sec﹒cm-5， 心脏指数2.07L/min/m2。 肺动脉造影：右肺动脉主干起始部变窄，右肺上叶前段充盈欠佳，尖后段未见显影，右肺中叶、下叶未见显影。左肺动脉主干未见狭窄，左肺上叶显影尚可，舌叶显影欠佳，左肺基底干变细，各基底段分支管壁僵硬充盈差。 左锁骨下动脉变窄 诊 断 多发性大动脉炎累及肺动脉 肺动脉高压 慢性肺源性心脏病 心脏扩大 心功能Ⅲ级 治 疗 强的松 40mg QD 低分子肝素、华法林抗凝治疗 随 访 目前强的松10mg QD，ESR和CRP正常。体温正常，活动量增加。 右心导管检查: 肺动脉压力73/23/46mmHg， 肺血管阻力739.56dyn﹒s﹒cm-5， 心脏指数3.23L/min/m2。 与第一次相比:肺血管阻力降低，心脏指数增加。 讨论 这是1例大动脉炎累及肺动脉误诊为肺栓塞的典型病例。 大动脉炎累及肺动脉本质属于风湿免疫性疾病，能够引起肺血管广泛狭窄甚至闭塞而导致肺动脉高压。 大动脉炎累及肺动脉临床表现为胸闷、气短和咯血等，还常出现发热、咳嗽、咳痰和乏力等全身性症状，化验可表现为血沉显著增快，C反应蛋白升高，胸部X线表现为肺纹理局限性稀疏，放射性核素肺通气/灌注显像也呈肺段缺损。　　 讨论 大动脉炎累及肺动脉是目前最常见易被误诊为肺栓塞的疾病之一。其原因之一是大动脉炎累及肺动脉临床上相对少见，临床医师对其认识不足，其次是因为两者有许多相似之处：①劳力性气短，咯血；②心电图表现为右心室负荷增加。③超声心动图为右心房、室增大，肺动脉高压。④核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细分析这两个疾病，不难发现它们的不同之处：①肺栓塞多有静脉血栓形成的易患因素。②大动脉炎累及肺动脉多为中轻年，且女性多见；查体肺野可闻及血管性杂音；病程中有发热，咳嗽，乏力等全身症状；可有血沉快、C反应蛋白增高。 讨论 为了减少误诊，首先应提高诊断意识，多数患者通过临床表现和常规检查即可鉴别。必要时做肺血管增强CT和肺血管造影将有助于两者鉴别：①肺栓塞表现为肺血管充盈缺损，缺支。②大动脉炎累及肺动脉表现为肺血管多发狭窄，扭曲，管腔狭窄和扩张并存，管壁