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术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉 朝阳市中心医院麻醉科 于宏标 定 义 肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyophy)为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌不对称、不均匀性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。 定 义 病变主要累及左室，偶及右室 所谓的“不能解释”是指肥厚型心肌病可与高血压或主动脉瓣膜病并存，但心肌肥厚程度和分布与 分类 根据心室流出道是否受累产生梗阻症状分： 肥厚型梗阻性心肌病 肥厚型非梗阻性心肌病 隐匿梗阻性（美国心脏病学会/欧洲心脏病学会及美国心脏病协会2003-11） 肥厚型梗阻性心肌病的病因学和病理生理学机制 病因学 遗传因素： 常染色体显性遗传性疾病，确切机制不清，可能与心肌肌小节收缩体系相关蛋白基因突变有关 儿茶酚胺与内分泌紊乱：儿茶酚胺分泌增加和或机体对儿茶酚胺敏感性增加。去甲肾-肥厚，肾上腺素-梗阻 病因学 原癌基因表达异常 钙调节异常：上调 多因素作用 病理生理学机制 1 左心室流出道梗阻： 肥厚室间隔突入左心室加“射流效应”(Venturi effect)左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动（SAM），从而导致流出道狭窄，甚至完全梗阻，使左室腔与流出道之间出现收缩期压力差。最具特征性改变。梗阻程度与肥厚部位和二尖瓣形状有关 病理生理学机制 左室流出道梗阻的特异性病生学特征：通过负荷状态或心肌收缩力改变，可使压差发生变化。和主动脉狭窄不同，后者的压差是固定的。前者在使用药物（强心药、血管扩张药及丙肾上腺素等）、运动和Valsalva动作时激发压差升高 病理生理学机制 导致左室流出道梗阻可能机制： 舒张期左室流出道面积积小，室间隔肥厚 二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加 Venturi效应 左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结构异常 病理生理学机制 2 左室收缩功能和舒张功能障碍 左室舒张功能障碍为为主，可能机制： 局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性 肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松弛减慢，电机械活动异常，心肌缺血及部分心肌纤维化 流入梗阻是主要原因（部分认为） 10%出现收缩功能异常：壁薄心大有关易至心衰，预后差 病理生理学机制 3-微血管和心肌缺血 可能机制： 支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或闭塞；冠状动脉毛细血管密度降低，冠状动脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚区域的氧化和葡萄糖代谢能力受损；运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功能损害进一步加重，可是心内膜下心肌冠状动脉灌注明显降低；左室等容收缩期收缩不同步导致心肌耗氧量增加；冠脉痉挛；心肌纤维索带（肌桥）压迫 病理生理学机制 4-心律失常和猝死 特发性室性心律失常为70%，窦房结病变47%，室上性心动过速23%，His-Purkinje传导延迟23%，房室结传导延迟3%。室性心律失常可能机制：心肌组织内存在广泛的肥大细胞，使得心肌组织电冲动传导速度和不应期不一致；心肌纤维方向排列异常，产生不同激活径路，由于不应期不一致，导致单向阻滞和折返；广泛间质纤维化可增加心肌内传导不均一性，成为折返性心律失常基础。 临床表现与诊断 临床表现 症状：呼吸困难-劳力性、夜间阵发性， 肺淤血所致占80% 心绞痛：60%活动诱发持续时间长，硝酸甘油加重症状，耗氧增加供血不足 频发一过性晕厥：1/3体力活动或突然站立时发生，可自行缓解，猝死先兆，其原因为 临床表现晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少 心律失常 临床表现之症状 猝死：4%-6% 心衰症状：后期类似扩张性心肌病气促、心悸、不能平卧、肝大、下肢水肿 感染性心内膜炎 临床表现 体征 触诊：心尖双重搏动，双重脉 颈部静脉明显的a波 听诊：胸骨左缘3-5肋间粗糙收缩中晚期喷射样杂音，开始于第一心音后，在心尖部和胸骨左缘之间最易听到，向心底传导，不向颈部传导，肥厚型梗阻性的可闻及第二心音逆分裂，并可有第3，4心音 临床表现之心室内压差变化与杂音强度的关系 任何减轻心脏前后负荷和（或）增加心肌收缩力的因素都将增加压力阶差，从而使杂音增强，相反杂音减弱。 临床表现之心室内压差变化与杂音强度的关系 1 诊断 症状+体征 辅助检查 ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久不变，15-25%正常 超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVP