郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断.ppt

X线检查对本症很有帮助。须常规作胸部摄片。约半数病人虽无呼吸道症状和肺部体征，但肺部X线摄片已显示异常。典型的X线改变是弥散的网状或网点状阴影，有的有肺野透明度减低，呈毛玻璃状，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒状影，需与粟粒结核鉴别。在颗粒影之间常可见小的气囊肿。婴幼儿常见胸腔肿大，需与纵隔肿大的淋巴结鉴别。 肺部临床特点 病人的超过90%是吸烟者 60%咳嗽 40% 呼吸困难 10-25% 无征状的 20%胸痛-最常由于气胸 病例一 14岁男性有厌食，咳嗽，并且重量减轻,断断续续的发烧持续了3-4月时间。物理的检查除了瘦弱没有显蓍异常。 病例二 42岁的男性有严重的咳嗽，呼吸困难，疲劳2年历史。 最近18个月有间断发烧 他有了吸烟的40包*年历史。 测试的肺功能有肺功能限制。 病例三 18岁男性因短暂胸痛和呼吸困难入院。 病例四 35岁男性干咳6星期，体重减轻。 过去15年每天抽20支烟 【鉴别诊断】 1.骨骼疾病上述骨骼的不规则破坏、软组织肿胀、硬化和骨膜反应同样常见于骨髓炎，牝羊肉瘤、成骨肉瘤、神母细胞瘤骨转移、颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。颅骨的溶骨性损害、突眼以及上眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的早期表现。 2.淋巴网状系统肝脾和淋巴结肿大，特别是颈淋巴结肿大提示弥漫性肉芽肿病，如结核、组织胞浆菌病等。 　　3.皮肤本症的皮肤改变应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等鉴别。皮肤念珠菌感染可能与本病的鳞屑样皮损相混淆，但本症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点，皮疹压片可见成熟的组织细胞。 谢谢！~ 电镜检查发现增生的组织细胞内可见Birbeck颗粒，与表皮中朗格汉斯细胞中的Birbeck颗粒在形态上完全一致，在核结构以及对酶的反应上也相同，二者均有C3表面受体，在细胞培养中均能吞噬红细胞，免疫组化显示，二者均对CD1a、S－100及花生凝集素等呈阳性反应，这些标记物可根据细胞活化和（或）分化状态不同而有很大差异，但与疾病的病程及 预后无关。除组织细胞外，切片中还可见淋巴细胞及数量不等的嗜酸粒细胞，局部还可有红细胞外溢。 【影像学表现】 X线骨骼摄片：长骨和扁骨都可发生破坏，病变特点为溶骨性骨质破坏，扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损，形状多不规则，边缘可成锯齿状，颅骨巨大缺损可呈地图样，多见于顶、颞、额、枕及眼眶骨。 16岁男性体检发现 2岁男性 脊椎多为椎体破坏，受压变窄可呈扁平椎，但一般椎间隙不狭窄，发生椎弓破坏者较少，此时易见椎旁脓肿。 8岁女性，背痛一个月 上下颌骨破坏可致牙齿脱落。 长骨病变多位于骨干，为囊状缺损，单发或互相融合成分房状，内无死骨形成，也少硬化现象，病变处骨皮质变薄，破坏明显处可有层状骨膜增生。病变修复过程中，可见周围骨质硬化，缺损逐渐变小，骨质密度疏密不均，骨纹理粗乱等现象。待完全修复时可恢复原有情况，不留任何痕迹，扁平椎亦可恢复正常。 郎格罕细胞组织细胞增生症 【概述】 儿童时期组织细胞增生（chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分类比较困难。 近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三大类，即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症；Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。 郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH) 郎格罕细胞组织细胞增生（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展，已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。 本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状，一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展；勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主，病情进展，病死率较高。 由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很大，一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为良性而弥漫性形式为恶性等新的研究课题。 【病因及发病机制】 病因