桥本氏脑病经典幻灯讲解.ppt

Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter HE病理 仅有少数活检或尸检的个案报道 炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞套袖； 胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生，白质较轻； 脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留 Duffey P. Hashimotos encephalopathy: postmortem findings after fatal status epilepticus. Neurology. 2003 Oct 28;61(8):1124-6. The neuropathological features include discrete areas of emyelination (G; areas of pallor on Hematoxylin and Eosin [arrowheads], H; Luxol Fast Blue staining) with relative reservation of axons (I; Bielschowsky staining). The lack of erivascular cuffs is evident in the Hematoxylin and Eosin staining (G). HE的诊断 临床主要表现为认知功能障碍、意识障碍以及精神症状、癫痫、卒中样发作、肌阵挛和震颤等 抗甲状腺抗体特别是高滴度抗TPO抗体 对激素敏感，甚至有戏剧性疗效 不能用其它疾病解释 鉴别诊断 甲状腺功能障碍（甲亢或甲减）本身引起的脑病 CJD： 脑炎： 血管病： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎： 其它自身免疫病： 副肿瘤综合征： 代谢和中毒性脑病 感染性脑病 CNS血管炎 发病机制 自身免疫性疾病，支持点： 伴有自身免疫性甲状腺疾病，可伴有其它自身免疫病 血中存在自身免疫抗体，脑脊液表现 激素治疗效果好 关于发病机制的两种学说（1） 自身免疫介导的CNS血管炎 有学者认为，HE是复发性ADEM，自身免疫的靶点为血管内皮细胞 支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持该学说 不支持点：病理淋巴细胞浸润通常较轻，且血管炎常致局灶性病灶而HE多为弥漫性脑病 关于发病机制的两种学说（2） 抗神经元自身抗体学说 假说：脑和甲状腺有相同的自身抗原，某抗体作用于其共同抗原。 支持点：HE的弥漫性脑损害 不支持点：部分HE患者为局灶性脑损害，没有找到抗神经元自身抗体 治疗流程 治疗 大剂量激素有效 通常静脉点滴甲强龙，口服强的松时间4月－8年（平均1年），维持剂量10－30mg/d 丙球和血浆交换、以及免疫抑制剂均有效 预后 短期预后良好： 92%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6周）好转；8%疗效较差； 复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老年人，可出现不可逆的认知功能损害 长期预后： 复发常见，8/20？ 死亡少见，文献报道，85例中仅有3例死亡 该病给我们的启示 来我科就诊或在我科住院的患者，如既往有甲状腺病史，注意查甲状腺抗体 不明原因痴呆、癫痫、多发性硬化、卒中发作等建议查甲功全项和甲状腺抗体 对该病将来研究的展望 脑脊液免疫标记物的研究 影像学和病理的研究 病程的随访研究和治疗研究 关于甲状腺疾病和神经系统的关系 甲状腺功能亢进合并颅内动脉狭窄七例临床分析 甲状腺功能亢进症合并烟雾综合征 桥本脑病（Hashimoto’s Encephalopathy，HE） 提纲 病例报道 文献复习 田某，女性，40岁，燃机厂职员，主因睡眠增多2月余、记忆力减退50天于2008-11-26收入神内六区 现病史（1） 患者于2月前（2008年9月中旬）出现头晕，恶心，间断非喷射性呕吐胃内容物，呕吐多发生于乘车后。患者同时出现睡眠增多，难以抑制，每日约睡十余个小时，有疲乏无力感，未诊治。50天前（2008年10月8日）出现记忆力减退，不知道自己的名字和年龄，不认识家人，答非所问，不能与人正常交流。同时家人发现其走路慢、不稳；恶心、呕吐较前加重；病情进行性加重。 现病史（2） 于2008年10月10日到当地医院检查CT未发现异常；脑电图中度异常。于2008年10月13日转至“哈医大第一附属医院”行头MRI、腰穿等检查后诊为“脱髓鞘性脑病”给予“甲强龙” （500毫克×5天，120毫克×2天），丙球（