胆管癌分型汇总.doc

胆管癌通常是指源于主要肝管和肝外胆管的癌，大体解剖学的传统分类习惯将肝实质与胆管分开，如肝实质内源于肝内的小胆管癌属于胆管细胞性肝癌，而胆管癌则指源于肝外胆管和肝门部Ⅰ、Ⅱ级分支的主要肝胆管。通俗地说，胆管癌指源于大胆管的胆管细胞癌。临床上将肝内胆管结石癌变、先天性肝内胆管囊肿癌变等未明确列入在内，但胆结石和先天性胆管疾病与胆管癌有着密切的病因学关系，临床上胆管癌常合并有胆结石或胆管扩张症。胆管癌可分为肝门部胆管癌或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌3个类型。其中以肝门部胆管癌最为多见，占同期胆管癌的40%～67%。加之肝门部胆管癌位于肝门部特殊复杂的解剖学位置，长期以来一直是外科治疗中的疑难点，而属于高危性的外科手术范畴，曾一度被视为外科手术的禁区。随着现代影像技术的发展，外科医师能更深入透彻地了解肝门部区域复杂的肝胆管、肝动脉和门静脉三者之间的毗邻关系，而只有外科技术更为成熟的外科医师才能使得肝门部胆管癌根治性手术能够达到成功，或降低手术并发症。近10多年肝门部胆管癌在外科治疗中备受关注，并在肝门部外科领域中取得明显进步。诚然，胆道肿瘤无论在外科治疗与临床研究等方面与常见的胃肠肿瘤、肝癌等相比，起步要晚得多，其外科治疗的水平与疗效目前仍存有很大差距，但在现代外科综合技术不断发展与成熟的今天，肝门部胆管癌等曾很难以达到根治性切除的肝门区域的肿瘤，已经显示出外科治疗良好的结果和仍具有发展潜力的未来。 病理病因 胆管癌的病因至今尚不十分清楚，已发现与下列因素有关： 1.胆道慢性炎症、感染因素 ?长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础，因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症。胆汁中某些物质(如胆汁酸的代谢产物)长期对胆道黏膜的刺激，导致上皮不典型增生。 2.胆管、胆囊结石??20%～57%的胆管癌患者伴有胆结石，因而认为结石的慢性刺激可能是致癌因素。 3.溃疡性结肠炎?有报道，溃疡性结肠炎患者胆管癌发生率较一般人群高10倍。伴溃疡性结肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早20～30年，平均为40～45岁，常有长期的结肠炎病史，病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因，病变多波及全结肠，溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。 4.胆管囊性畸形(先天性胆管扩张症) ?先天性胆管囊肿容易癌变已成为共识，先天性胆管囊肿病人胆管癌的发病率高达2.5%～28%，胆管囊性畸形者发生癌变较正常人早20～30年。尽管75%的胆管囊性畸形在婴儿期和儿童期出现症状，但就胆管癌的发生来说，有3/4的患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者。关于胆管囊性畸形导致胆管癌变的机制，有人认为胰管汇入胆管的开口异常高时，会使胰液反流入胆管引起胆管上皮恶变。其他可能导致恶变的因素有胆汁淤滞、结石形成和囊腔内慢性炎症等。 5.肝吸虫(中华分支睾吸虫)感染 ?华支睾吸虫感染也被认为与胆管癌的发生有一定联系，虽然华支睾吸虫多寄生于肝内胆管，但也可寄生在肝外胆管，虫体本身及代谢产物对胆管黏膜上皮长期刺激，引起胆管黏膜增生，产生瘤样改变、癌变。 6.胆道手术史 ?胆管癌可发生在手术多年之后，可发生在不含结石的胆管，主要是慢性胆道感染导致上皮间变，常是在胆道内引流术后。 7.放射性二氧化钍 ?与钍有接触史的患者中，胆管癌的发病年龄较无钍接触史者早10年，其平均潜伏期为35年(接触钍后)，且较多发生在肝内胆管树的末梢。 8．硬化性胆管炎恶变 ?原发性硬化性胆管炎(PSC)病人患胆管癌的机会也高于一般人群，PSC亦与溃疡性结肠炎有关。 9.乙型肝炎病毒感染 ?国内部分。 胆管癌的特点是：①腹痛比黄疸明显；②夜间痛、静息痛为主；③ALP、γ-GPT早期显著升高；④B超和CT可见阻塞上端胆管扩张，很少见到肿块；⑤直接胆道造影可见特异的胆管阻塞影像。胆管癌需与下列良恶性疾病相鉴别。 1.胆管良性疾病 (1)胆管良性肿瘤：在病史、体检和直接胆道造影中，胆管良恶性肿瘤的鉴别很难，一般需依赖于组织学、细胞学检查。但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。 (2)胆总管结石：病史较长，多有发作性腹痛史，黄疸也多为间歇性，有明显的症状缓解期。疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现，如发热、寒战、血象增高、局限性腹膜炎体征等。在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影，且胆管壁光滑，但与息肉型胆管癌的鉴别较难。胆道镜检查有助于诊断。 (3)Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑。B超可见胆囊管内嵌顿的结石。术中不能肯定者可行胆管组织学检查。 (4)良性胆道狭窄：多在腹部手术后发生，少数发生在腹部创伤后。在胆道造影中也可显示胆道狭窄，但其边缘光滑、两边对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。 (5)原发性硬化性胆管炎：多见于中年人，男性多于女性。腹痛多为阵