小儿血液系统疾病临床常见问题探讨解读.ppt

肝素的药动学 不通过胃肠黏膜吸收 持续静点 抗凝作用立即发生 间歇静点 深部皮下注射→发生于20-60分 某些疾病影响T ? ↑ 肺栓塞 ↓肝硬化，终末肾 标准肝素吸收度个体差异大，T ?随剂量变化 100u/Kg——1h 200u /Kg——1.5h 400u /Kg——2.5h 低分子量肝素吸收度个体差异小， T ?为8-12h 肝素的监测及应用 标准肝素 BT，APTT→预防血栓＞1.5，上限2.0-2.5 即使在治疗范围内也可发生较严重的出血 低分子量肝素 不必测定APTT Xa活性 肝素耐受 获得性AT-III缺乏(肝硬化，肾病综合征，DIC）时 应用指征：血栓、DIC 不良反应 出血：剂量、潜在性出血风险有关，与给药方式无关 血小板减少 骨质疏松 其他 AT-III的应用？ 正常 70-120%， T1/2=2.5天 ＜70%须补充 AT-III浓缩制剂，首次50-70U/Kg，QD，1u/Kg——↑1-1.5% 无AT-III，则输FFP 8-12mg/Kg，12h/次 DIC过程中AT-III消耗过多，而肝素消耗相对小，主张先与AT-III，无效再用肝素 补充消耗物质？ 消耗物质 Pt，凝血因子，Pt＜ 50×109/L，Fg ＜1g/L ：替代疗法 与抗凝同时进行，如出血明显，不予抗凝 不用储存血，用新鲜全血、血浆 无FV，FVIII，有形成分解体，含大量促凝物质→促DIC 冷沉淀、PPSB、Pt、Fg、凝血因子根据情况 注意AT-III AT-III ＜70%，仅限使用洗涤红细胞，Pt AT-III ＞70%，才可应用各种成分输血 消除已形成血栓？ DIC时不主张用促纤溶药 抑制残存纤溶活性？ DIC的纤溶是继发的，只要DIC停止 —— 纤溶停止 纤溶属于代偿反映 —— DIC早、中期决不使用抗纤溶药 DIC时应用抗纤溶药谨慎小心，并在应用肝素的基础上——否则可使DIC进一步恶化 现用药物仅抑制纤溶酶形成 ※若对DIC的动态未能确切了解或已知凝血纤溶两过程并存——以不用为宜 糖皮质激素？ 尚有争论 可治疗原发病时，有抑制纤溶活性作用 近年来研究，在感染、创伤、失血性休克时，大剂量——对抗休克，↑DIC生存率 原则：宁早勿晚、短期大量 于肝素同时 营养性缺铁性贫血是小细胞低色素贫血，但所有小细胞低色素贫血都可以补充铁剂吗？ 胸部CT： 小儿血液系统疾病临床常见问题探讨 1、弥漫性血管内凝血（DIC）相关问题； 2、如何判读血常规及根据血常规结果诊断血液系统疾病思路； 3、免疫性血小板减少症相关问题； 弥漫性血管内凝血（DIC）相关问题 1、如何判读DIC全套化验结果； 2、肝素的应用；普通肝素与低分子肝素区别； 3、DIC时血液制品的应用； 4、抗纤溶药物如何应用； 弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation, DIC 定义 严重原发病基础上，促凝因素导致微血管内广泛凝血，并继发纤溶 —— 获得性全身性血栓-出血综合征 非独立疾病，是病理过程 常呈时相性变化 病因及发病机制 ① 各种感染 ② 组织损伤 ③ 免疫性疾病 ④ 新生儿疾病 ⑤ 恶性肿瘤 ⑥ 巨大血管瘤、动脉瘤、急性出 血性坏死性小肠炎等。 1 常 见 诱 因 血管内皮损伤 血浆凝血因子活化 凝血活酶类物质进入血液 病因及发病机制 2 病 因 血管内皮损伤 组织损伤 血细胞大量破坏 免疫反应 血小板活化 启动凝血系统 血小板血栓 纤维蛋白血栓 继发性纤溶亢进 高凝状态 低凝状态 消耗血小板 及凝血因子 3 发 病 机 制 DIC临床分型 ⑴急性型： 常见于严重感染、或大手术后，起病急，病情凶险，出血严重，持续数小时至数天。 ⑵亚急性型： 常见于急性白血病、恶性肿瘤转移等，病程持续数天至数周。 ⑶慢性型： 常见于慢性疾病如巨大血管瘤、SLE等。起病慢，病情轻，出血不严重。 DIC的主要临床表现 出血 休克 栓塞 溶血 DIC 实验室检查 反映消耗性凝血障碍的检查 反映纤维蛋白形成和纤溶亢进的检查 反映消耗性凝血障碍的检查 血小板计数减少 出血时间和凝血时间延长 凝血酶原时间延长 血浆纤维蛋白原减少 凝血部分凝血活酶时间(APTT) 延长 抗凝血酶Ⅲ减少 Ⅷ：C减少 反映纤维蛋白形成和纤溶亢进的检查 血浆鱼精蛋白副凝试验(3P) 优球蛋白溶解时间 纤维蛋白（原）降解产物(FDP)测定 凝血时间测定（TT） D-二聚体(D-dimer)测定 其他检查 血管内皮细胞损伤的分子标志物 组织因子（TF）和内皮素（ET-1） 血小板激活的分子标