第十章.氨基酸代谢第十.氨基酸代谢.ppt

第八章 氨基酸代谢 Amino Acid Metabolism 重 点 内 容 氨基酸的脱氨基作用 尿素的生成 糖、脂类、蛋白质代谢的联系 泛肽识别并在溶酶体中水解 细胞内能有选择的降解“过期蛋白”，而不影响细胞的正常功能 泛肽，又叫泛素。含76个氨基酸，可标记被选定降解的蛋白质，泛肽化蛋白质随后被依赖ATP的蛋白质完全降解。 提问：不同蛋白酶之间功能上区别可能有什么？ 提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍 抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液。（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的） 4. 联合脱氨基作用 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合催化使氨基酸的α-氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。 体内氨的去路 正常情况下体内的氨主要在肝中合成无毒的尿素。尿素经血液循环运送到肾随尿排出体外，占机体排氮总量的80%～90%。 一部分氨被用于合成非必需氨基酸及某些含氮物质 还有一些氨生成谷氨酰胺，经血液输送到肾，以铵盐形式随尿液排出。 （一） 鸟氨酸循环——尿素的合成 合成部位： 肝是合成尿素的主要器官。 尿素合成的过程： 尿素是由氨、CO2、ATP在多种酶的催化下，经鸟氨酸循环合成。 糖类脂类氨基酸和核苷酸之间的代谢联系 本章复习思考题 　1、什么叫氨基酸代谢库？其中的氨基酸有哪些来源和去路？ 　2、氨基酸脱氨基有几种方式？其中哪一种最主要？为什么？ 　3、什么叫氨基酸的氧化脱氨基作用？其中最主要的酶是哪一种？此酶的作用有何特点？ 　4、什么叫转氨基作用？写出二种最重要的转氨基反应。转氨基酶的辅酶是什么？ 在反应中起什么作用？ 　5、什么叫联合脱氨基作用？写出其反应过程，催化酶和相应的辅酶。 6、试述尿素合成的部位、原料、详细过程及生理意义 。 查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？ 转氨基本质上没有真正脱氨。 肝、肾等组织主要脱氨途径 联合脱氨基作用,方式一: 方式二: 嘌呤核苷酸循环 肌肉组织中谷氨酸脱氢酶活性不高，难以进行上述的联合脱氨基方式。 肌肉中支链氨基酸转氨酶的活性要比肝高得多，是支链氨基酸分解的重要场所。 肌肉组织通过嘌呤核苷酸循环脱氨。 嘌呤核苷酸循环 肌肉组织中进行 二、氨基酸的脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。 第四节 氨的代谢转变 1）氨基甲酰磷酸的合成： 部位：在肝细胞的线粒体中进行 原料：氨、CO2、H2O、Mg2+、ATP、N-乙酰谷氨酸 酶： 氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-Ⅰ） N-乙酰谷氨酸是CPS-I的变构激活剂。 产物：氨基甲酰磷酸。 NH3 + CO2 H2O+ 2ATP 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ AGA，Mg2+ NH2 O ~ PO32- C O 氨基甲酰磷酸 = 2）瓜氨酸的合成： 部位：线粒体 酶： 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 反应：氨基甲酰磷酸与鸟氨酸合成瓜氨酸 生成的瓜氨酸出线粒体，进入胞液。 NH2 O ~ PO32- C O (CH2)3 NH2 H2N- CH COOH C O (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 + H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 鸟氨酸氨基 甲酰转移酶 = 由瓜氨酸生成精氨酸包括两步反应 部位：胞液 反应： 3) 精氨酸的合成： 1. 瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的下，消耗ATP生成精氨酸代琥珀酸。 2. 精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶的催化下生成精氨酸和延胡索酸。 4）精氨酸水解生成尿素： 部位：胞液 酶： 精氨酸酶 反应：精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸 鸟氨酸转运进入线粒体再参与鸟氨酸循环。 (CH2)3 NH2 H2N- CH COOH C NH (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸 - NH2 H2N - O C + 鸟氨酸 尿素 精氨酸酶 H2O NH3+CO2+H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP 2ADP+Pi 鸟氨酸 Pi 瓜氨酸 鸟氨酸 精氨酸代琥珀酸 瓜氨酸 ATP AMP+PPi 天冬氨酸 精氨酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 氨基酸 ?-酮酸 线粒体 胞