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多发性硬化—同病异像 多发性硬化影像学诊断(Diagnotic Imaging of Multiple Sclerosis) 山东大学齐鲁医院神经内科 多发性硬化(Multiple Sclerosis, MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病 临床症状、体征的空间多发性和病程的时间多发性 2005修订版 ? 2010修订版 具备以下2项中的1项: ? ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ? ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比,任何时间出现了新发T2病灶 ? 具备以下2项中的1项: ? ● 不管何时行基线扫描,随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ? ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶 McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较 McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较 2005修订版 ? 2010修订版 具备以下4项中的3项: ● 至少1个钆增强病灶;若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注:1个脊髓病灶=1个幕下病灶;1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶;脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加 ? 以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶: ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注:DIS诊断标准中不需要钆增强病灶;若患者有脑干或脊髓综合征,其责任病灶不在MS病灶数统计之列 颅脑MRI特征 病灶多发,大小数毫米到2厘米最多见,较大病灶可呈“假肿瘤征”或弥漫分布病灶; 最常见部位为两侧脑室旁,病灶长轴与脑室“垂直”分布;其次为胼胝体、颞叶、脑干、小脑、 脊髓,亦可位于近皮质(累及U形纤维),单发病灶幕下多见; 急性病灶有膨胀感,T1WI表现低或略低信号;T2WI表现“核心+晕环”征象。增强后为病灶周围环形/半环形强化或斑点/斑片状强化。 稳定期病灶可无强化,新老病灶可同时存在。 慢性病灶有收缩感,分布于两侧脑室旁或散布于脑室旁、皮质下、脑干等部位,信号均匀。 Typical for MS in this case is: Involvement of the temporal lobe (red arrow) Juxtacortical lesions (green arrow) - touching the cortex Involvement of the corpus callosum (blue arrow) Periventricular lesions - touching the ventricles Typical findings for MS as seen in this case are: Multiple lesions adjacent to the ventricles (red arrow). Ovoid lesions perpendicular to the ventricles (yellow arrow). Multiple lesions in brainstem and cerebellum. Juxtacortical lesions located in the U-fibers are also very specific for MS Dawson手指征 Dawson手指征(Dawson‘s fingers) 是指MS斑块围绕脑室周围的髓静脉分布的特点,这与其病理上表现的围绕小静脉的炎细胞浸润吻合,呈垂直于侧脑室发散分布的表现,类似于手掌五指张开的表现。 高场强磁共振(7.0 T)脱髓鞘病灶中央静脉血管征 “煎蛋”征 急性期及亚急性期的斑块多呈卵圆形或圆形,有膨胀感,呈长T1、长T2异常信号,信号多不均匀,斑块周边多可见等信号成分,周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带,称为 “煎蛋征”(fried egg sign) 晕环征 急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号,其表观扩散系数 (apparent diffusion coefficient, ADC)值相对减低,称为“晕环征”(halo sign),考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞,细胞外间隙缩小,水分子扩散受限。但很快会转变为ADC值升高的血管源性水肿。 “开环”征 MRI增强扫描时活动性病灶可呈结节状强化或环形强化,MS强化的斑块易见到不完全的环形强化,称为“开环征”(open ring sign) “树形”征 矢状位T2WI显示侧脑室体部上方脑实质内呈“
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