川崎病的临床问题.pptVIP

ESR持续升高可采用甲基波尼松龙静脉滴注：一般剂量3-5mg/kg/d，连用3d，继以口服波尼松治疗，规律减量，疗程6周。 如甲基波尼松龙3-5mg/kg/d无效，可考虑甲基波尼松龙30mg/kg/日冲击，连用3天，后改为口服强的松0.5-1mg/kg/d，连用两周。 患者至上 员工为本 品牌第一 发展领先 其他抗血小板治疗 双嘧达莫：具有扩血管和抗血小板作用，在日本已应用于KD合并冠脉损害的长期治疗。因其具扩血管作用，理论上可引起本受累冠脉扩张，使动脉瘤远端血流灌注减少，有发生“窃血现象”的风险。通常仅用于有水杨酸禁忌症需暂停阿司匹林治疗的患儿，剂量为2～5mg/kg.d，分3次用。 患者至上 员工为本 品牌第一 发展领先 61.9 73.3 Tremoulet方法，2008圣地亚哥 77 85 Sato（佐藤）方法，2013日本 71.6 48.8 Kobayshi方法，2013北京 67 86 Kbbayashi（小林）方法，2006日本 86.6 21.4 Egami方法，2013北京 83.85 38.3 Egami方法，2008圣地亚哥 76 78 Egami（江上）方法，2006日本 特异性（%） 敏感性（%） 评价方法 耐丙球川崎病的临床危险因素和预测评分系统效益比较 患者至上 员工为本 品牌第一 发展领先 预测IVIG不反应和并发冠脉损害的高危因素 预测IVIG不反应和并冠脉损害的高危评分指标（Kobayashi）： （1）Na+＜133mmol/L （2分） （2）AST＞100IU/L （2分） （3）IVIG初始治疗时间＜4d （2分） （4）血中性粒细胞分类＞0.8 （2分） （5）CRP＞100mg/L （1分） （6）年龄＜1岁 （1分） （7）PLT≤300×109/L （1分） 总积分为11分，评估积分＞7分以上者，则判断为高危人群，其敏感度86%，特异度67%，总积分值越高，IVIG不反应和并冠脉损害的发生率也随之增高。 患者至上 员工为本 品牌第一 发展领先 2.冠脉闭塞：16%的KD患者会发生冠脉完全闭塞。冠瘤伴血栓形成是KD儿童期心肌梗死甚至猝死的最主要原因，通常发生在中到大的冠脉瘤，在KD相对早期阶段即可形成血栓闭塞。78%的冠脉闭塞发生在KD发病2年后，由冠脉狭窄逐渐进展所致，由于冠脉闭塞后血管再通及恻支循环形成，2/3的患者可缺乏特异的临床表现； 3.冠脉再通：包括新生血管、营养血管、原有血管连续3中形式。15%的合并冠脉病变的KD会发生冠状动脉再通，其中90%发生于右冠脉； 患者至上 员工为本 品牌第一 发展领先 4.局限性狭窄：在KD发病后的10～21年，4.7%～12.0%的合并冠脉病变者会发生75%以上的冠脉狭窄，通常发生在前降支近段或主干。在冠脉瘤的入口和出口，平滑肌细胞增殖及内膜向心性增生，导致了血管狭窄的发生。＞6mm的冠脉瘤8年内发生显著狭窄的风险增加了50%； 5.未形成冠状动脉瘤。 患者至上 员工为本 品牌第一 发展领先 评分≥6分提示发生冠状动脉瘤的危险增加 + - - 心电图异常 - + - 心脏增大（心：胸＞0.5） + - - 心律不齐 ＞30 26～30 ＜26 WBC（×109/L） - + - 血沉蛋白＜100g/L ＞30 - - 血沉增快日数 ＞101 60～100 ＜60 血沉（mm/h） ＞16 14～15 ＜13 发热日数（天） - 男 - 性别 - + - 年龄＜1岁 2 1 0 评 分 临 床 表 现 改良Asai（浅井）氏法评价川崎病发生冠状动脉瘤的危险 患者至上 员工为本 品牌第一 发展领先 44% 暂无 死亡率 持续时间长 丙球有效，时间短 休克持续时间 阳性 阴性 血培养 败血症症状+休克症状 KD症状+休克症状 临床表现 全葡、化脓性链球菌等 不明 病因 脓毒血症休克 川崎病休克综合症 指标 川崎病休克综合症与脓毒症休克的鉴别： 患者至上 员工为本 品牌第一 发展领先 0.01 0.035 -2.592 -2.112 139.2±495.2 38.7±43.9 60.5±80.0 27.5±44.9 ALT（U/L） CRP（mg/L） KD于IKD组间患儿辅助检查结果比较 患者至上 员工为本 品