2先天性心脏病.ppt

室间隔缺损的解剖分型 漏斗部室间隔缺损： 1. 干下型，2. 嵴内型 膜部室间隔缺损： 3. 嵴下型，4. 单纯膜部，5. 隔瓣下型 肌性部室间隔缺损：可发生在肌性部的任何地方 是指主动脉局限性狭窄或 闭塞，可发生在主动脉任 何部位，多发生在主动脉 峡部（即主动脉弓与胸主 动脉移行处）。 如动脉导管已闭合，称单 纯性；合并动脉导管未闭 可分为导管前型和导管后 型。 心的主要病理变化是左心 室肥厚。常伴有室间隔缺 损、动脉导管未闭、主动 脉瓣叶二瓣化、主动脉瓣 狭窄、心内膜垫缺损、左 心发育不全等。 8. 主动脉缩窄（Aortic Coarctation ） 肺静脉是由原始心房的后壁向外生长形成的， 且起初只形成一条肺静脉，该单一的肺静脉开 口在原发隔的左侧。随后肺静脉分出左、右属 支，每一属支再进一步分成两条属支。 当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左右属支 逐渐被吸收并入左心房，最后形成四条肺静脉 直接开口于左心房。 吸入肺静脉的原始左心房部分以后发育成永久 性左心房的光滑部，其余部分则发育成为左心 耳。 9. 肺静脉畸形引流 （Anomalous Pulmonary Venous Drainage） 肺静脉畸形引流又称 肺静脉畸形连接，是 指部分或全部肺静脉 未回流至左心房，而 是直接或经其他体循 环静脉间接回流至右 心房。 部分型：4支肺静脉 中，有1-3支肺静脉 未与左房连通，通过 不同的途径与右房相 通。 完全型：四支肺静脉 均未与左房连接，而 是汇合成共同肺静脉， 通过体循环静脉间接 注入右心房或直接与 右心房连通。此型属 紫绀型先天性心脏病。 超声心动图表现 1.肺静脉与左房的连接改变： 仅发现1-2支肺静脉进入左房， 其余肺静脉走行不清或可见有 肺静脉直接开口于右房，应疑 诊为部分型肺静脉畸形引流。 2.体循环静脉增粗： 肺静脉畸形引流入体静脉造成 后者管径异常增相，管壁上有 异常肺静脉的开口。门静脉和 下腔静脉增粗提示心下型肺静 脉畸形引流。 3.心脏其他结构回声改变： 多数病例房间隔连续中断，肺 动脉增宽，右房右室扩大，但 左房左室不扩大，完全型者甚 至有左房左室缩小表现。 10. 冠状动脉瘘 (Coronary Artery Fistula) 是指冠状动脉与任一心腔或 大血管之间异常相通。 瘘口所在的心腔或大血管因 容量负荷过重而扩大，缺血 区域的心肌可出现节段性运 动异常。 冠状动脉－右室瘘（约占40%） 冠状动脉－右房瘘（约占25%） 冠状动脉－肺动脉瘘（约占20%） 冠状动脉－左房瘘（约占6%） 冠状动脉－左室瘘（约占4%） 二、紫绀型先天性心脏病 （Cyanotic Congenital Heart Disease） （右向左分流型） 1. 法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot） 于1888年由Fallot首次发现。 是紫绀型先天性心脏病中最多的一种畸形，占先天性心脏病的12~14%。 法洛氏四联症是幼儿发病率居第四位的先天性心脏病。 主要原因：动脉干、心动脉球分隔错误。 远心端的主肺动脉隔（位于动脉干和心动脉球内）将它们分割成肺动脉干 和主动脉；而近心端的主肺动脉隔（位于心动脉球内）则将心动脉球分割 成右侧的右心室流出道（动脉圆锥）和左侧的左心室的流出道（主动脉前 庭）。 主肺动脉隔在分隔动脉干和心动脉球时，必须（a）等距离分隔；（b）螺 旋的角度必须准确适当。 主动脉增宽，位置 前移并骑跨在室间隔 之上。 肺动脉狭窄，包括右 室流出道、肺动脉瓣 和肺动脉均可出现狭 窄。 室间隔缺损为高位室 缺，多为嵴下型。 右室壁肥厚 病理解剖 I型（轻型四联症）： 肺动脉狭窄伴轻度漏斗部 异常 II型（典型四联症）： 较重的漏斗部异常或兼有 肺动脉狭窄 III型（重型四联症）： 肺动脉闭锁或漏斗部－ 肺 动脉严重发育不良，在血 液流变学上与共同动脉干 相似。 分　型 法洛氏四联症的 血流动力学改变 肺动脉狭窄致右室排血受阻，右心后负荷过重，右室压力增高， 产生右室心肌向心性肥厚。左室正常或偏小。 室缺引起左向右分流，但随着右室压力的增高而出现左向右分流减少， 甚至右向左分流；又由于主动脉的右移骑跨致右室射血入主动脉产生 右向左分流而出现紫绀。 2. 法洛氏三联症（Trilogy of Fallo