法乐四联症-上海交通大学医学院精品课程.ppt

外 科 治 疗 姑息和根治手术 缺氧发作 发作原因:右心室流出道肌肉痉挛 诱发因素包括: 喂养 排便 哭吵 贫血 感染 低血糖，酸中毒 20-70% 6-18月多见 缺氧发作---临床表现 紫绀加重 呼吸深快 烦躁不安 晕厥 抽搐 杂音减轻 可以导致 死亡 缺氧发作的处理 1.镇静 吗啡 0.1-0.2mg/Kg 鲁米那 5mg/Kg iv or im 安定 0.3mg/Kg iv or im 2.胸膝位 3.吸氧 4. 增加体循环阻力(血压) 新福林0.05mg/Kg iv 5.解痉 普萘洛尔0.1mg/Kg iv或1-3mg/kg/d 口服 缺氧发作的处理 6.纠正酸中毒 SB 3-5ml/Kg ivgtt 7.补充容量 NS 5-10ml/Kg ivgtt 8.去除诱发因素 贫血 低血糖 9.急诊手术 陈 笋上海交通大学医学院附属新华医院 上海市控江路1665号邮编 200092电话8485传真chengsun@ Welcome you to Xinhua hospital * 法乐四联症 (Tetralogy of Fallot) Paediatric Cardiology, Xinhua hospital Chen Sun M.D., Ph.D. 观察这个患儿，什么发现? 紫绀(Blue，cyanosis) 不正常? 法乐四联症Tetralogy of Fallot 儿童期最常见的紫绀型先心,10% 包括四种病变: 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ？新生儿期最常见紫绀先心 Etienne Fallot(1850-1911) 心室间隔及大动脉的形成 四联症的胚胎基础------圆锥间隔向右前移位 四联症的病理解剖 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 决定病情严重程度和预后因素 ---右室流出道狭窄 右室流出道狭窄 1. 肺动脉瓣下(RVOT)---几乎全部 2. 肺动脉瓣膜及瓣环----90% 3. 肺动脉总干及分支 右位主动脉弓----25% 冠状动脉畸形----4-8% 房间隔缺损----10% 左上腔静脉残存---5% 动脉导管未闭 肺动脉瓣缺如 四联症的伴发畸形 左 房 四联症血流动力学改变 左 室 室间隔 缺损 全身青紫 腔静脉 右房扩大 肺动脉小 肺血量少 肺 循 环 血 量 少 右室肥厚 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 四联症的病理生理 右心室流出道梗阻的程度决定了右向左分流的多少 右室流出道梗阻随年龄加重 室间隔缺损位置及主动脉骑跨的程度对血流动力学不起决定性作用 青紫程度还跟血红蛋白增高程度和是否伴有侧枝血管有关 肺动脉高压和心衰在儿童几乎不存在 问题 为什么四联症不是新生儿最常见紫绀先心？ 症状 紫绀, 渐进性---- 蹲踞(Squatting) 回心血流减少 体循环阻力增加 活动耐力降低 缺氧发作(Anoxic spell)-----20-70% 四联症---症状 蹲踞(Squatting) 回心血流减少 体循环阻力增加 体征 生长发育迟缓 杵状指(趾)(clubbed finger ) 心脏体征 右室大的体征 L2-4 2-3/6 收缩期杂音，P2下降 动脉导管或侧枝血管杂音 四联症---体征 并发症 脑栓塞 脑脓肿 感染性心内膜炎 原因？ 心电图表现 电轴右偏 右室大 胸 片 1)心影不大 2)靴型心 3)肺血少 4)升主动脉增宽 5)侧枝血管表现 6)可见右位主动脉弓 胸 片 超声心动图 圆锥间隔前移 肺动脉瓣环及分支狭窄 大型对位不良型室缺 主动脉骑跨 右心室肥厚 心导管及造影 1)指征: a) 怀疑其它伴发畸形 b) 明确冠状动脉解剖 2)主要评估 a) 右室流出道狭窄程度、肺动脉发育程度 b) 冠状动脉解剖 c) 左心室大小 心导管检查 a) 右心室压力, 右心室流出道梗阻部位及程度 b) 左右心室压力相仿 c) 主动脉骑跨-------导管可以自主动脉到达左右心室 d) 主动脉氧饱和度降低 预防和治疗缺氧发作 纠正贫血和感染 纠正高红细胞血症 新生儿如发生严重低氧 纠正酸中毒、前列腺素E 内 科 治 疗 *