2015年腺垂体功能减退课件..ppt

腺垂体功能减退症 福建医大附属第二医院内分泌科 李良毅 概述 腺垂体功能减退：垂体前叶 腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致。 发生于产后者习称席汉(Sheehan)综合征。 伴有神经垂体激素的缺乏，称为全垂体功能减退(panhypohypophysism)。 可以是单激素减少如GH、PRL缺乏, 多激素减少如Gn、TSH、ACTH同时缺乏。 垂体的解剖 垂体：位于颅骨底部，蝶鞍内。 腺体被硬脑膜包绕，顶部的硬脑膜称为鞍隔。 大小为15*10*6 mm 垂体可分为腺垂体和神经垂体 垂体结构 前叶（腺垂体）（80%）：远侧部、中间部、结节部 后叶（神经垂体）：神经部、漏斗部 中间部 【病因和发病机制】 病因复杂 根据原发病变的部位分为两大类：由下丘脑促垂体激素缺乏引起者，为继发性；由垂体本身疾病引起者，为原发性。 根据激素受累的情况分为多激素和单激素缺乏型，前者较多见； 腺垂体功能减退的发生： 1、垂体病变：垂体激素分泌减少 2、下丘脑病变：促激素 3、下丘脑－垂体的联系中断 下丘脑激素： 神经垂体激素：催产素和垂体加压素 促腺垂体激素： 促甲状腺激素释放激素（TRH）：刺激TSH的释放 促性腺激素释放激素(GnRH)：促FSH和LH的释放 生长抑素(SS)：抑制GH和TSH的分泌 生长激素释放激素(GHRH)：刺激生长激素的释放 泌乳素抑制因子(多巴胺PIH)：抑制泌乳素的释放 促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)：刺激ACTH分泌 病因和分类 原发性 先天性(Pit-1、Prop1等基因突变) 垂体肿瘤：1、垂体腺瘤 2、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤、Rathke囊肿、皮样囊肿等） 垂体卒中：垂体肿瘤 产后 动脉硬化 其他（放射、创伤等） 感染（细菌、病毒、真菌、螺旋体） 浸润性病变（血色病、淋巴细胞性腺垂体炎、结节病、肉芽肿性疾病） 垂体外伤 垂体手术 放射损伤 其他（空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤、海绵窦血栓等） 特发性（自身免疫？） 继发性 垂体柄受损：创伤 手术 肿瘤 下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤 感染 浸润性病变 放射损伤 外伤 手术 先天性 功能性： 营养不良(GH缺乏) 运动过度 神经性厌食 精神应激 危重病 长期使用糖皮质激素 原发性腺垂体功能减退 一、垂体瘤 为成人最常见原因 腺瘤可分为功能性（PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤）和无功能性。 腺瘤增大可压迫正常垂体组织，使其功能减退，或功能亢进与减退合并存在。 颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。 垂体也可为其他恶性肿瘤的转移部位。 二、垂体缺血性坏死 妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，若围生期因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，临床称为希恩（Sheehan）综合征。 糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。 腺垂体的血管分布 腺垂体主要由大脑基底动脉发出的垂体上动脉供应。垂体上动脉从结节部上端进入神经垂体的漏斗，在该处形成袢样的窦状毛细血管网，称第一级毛细血管网。这些毛细血管网下行到结节部汇集形成数条垂体门微静脉，它们下行进入远侧部，再度形成窦状毛细血管网，称第二级毛细血管网。垂体门微静脉及其两端的毛细血管网共同构成垂体门脉系统。 三、感染和炎症 如病毒、细菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎、流行性出血热、结核、梅毒或疟疾等，损伤下丘脑和垂体。 四、糖皮质激素长期治疗 可抑制下丘脑CRH－垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退，表现为肾上腺皮质功能减退 五、垂体卒中 可见于垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大，压迫正常组织和邻近神经组织，呈现急症危象。 六、其他 自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫正常垂体引起。 继发性腺垂体功能减退 一、蝶鞍区手术、放射治疗和创伤 1、 原发：垂体瘤切除损伤了正常垂体组织，术后放疗更加重垂体损伤。 2、 继发：严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉的血液供应；鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体，引起垂体功能减退。 二、下丘脑病变 如肿瘤、炎症、浸润性病变（如淋巴瘤、白血病）、肉芽肿（如结节病）等，可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体分泌各种促靶腺激素、生长激素和催乳素等。 病因 9个I Invasive侵袭，infarction梗死，infitra