新生儿黄疸病因_培训课件.ppt

β葡萄糖醛酸苷酶（ β-G） 肠道内活性 肠道菌群 母乳的影响 母乳喂养与黄疸 生后3至6天 母乳喂养 人工喂养 总胆水平大于12mg/dL（205 umol/L） 13% 4% 总胆水平大于15mg/dL（257 umol/L） 2% 0.3% Schnerider, 1986 母乳喂养与黄疸 日 龄 胆红素（ummol/L） Schnerider, 1986 母乳喂养与黄疸 母乳喂养相关黄疸，或简称为母乳喂养不足黄疸，通常发生在生后第一周（早发型） 母乳性黄疸，表现为延长的高胆红素血症，持续到生后第三周或更长 （迟发型） 母乳喂养不足黄疸 脱水— 血浆渗透压 热卡摄入— “饥饿性黄疸”与肝功能改变有关 喂养频率和量— 肠肝循环量 辅助喂养— 水或糖水 Stevenson等，1994；Yamanouchi，1990 母乳性黄疸 首次报道于1963年（Arias等） 10%至30%的母乳喂养婴儿 从生后第2至第6周，有些可持续到3个月 Gartner，1994；Linn等，1985 ？抑制了肝脏的UGT 黄体酮，3α-孕酮，20β-二酮的激素代谢产物 游离脂肪酸和脂肪酶 高结合胆红素血症 都是病理性 肝外梗阻 肝内因素 肝外 肝内 肝外梗阻 胆管狭窄或穿孔 胆栓综合症 总胆管囊肿 肝外胆道闭锁 胆管外源性压迫 肝内因素 心血管 CDH，休克，窒息 血液系统 严重同种免疫性溶血性疾病 肝脏占位性损伤 Alagille 综合征（动脉、肝脏发育不全） 肝脏炎症 药物，感染（细菌、病毒），肠道外营养 肝内胆道闭锁 遗传和代谢 Alpha1- 抗胰蛋白酶缺乏， 脑肝肾综合征，染色体异常，囊性纤维性病变，果糖血症，半乳糖血症，糖原累积病IV型，Gaucher病，酪氨酸血症，Niemann-Pick, Wolman 新生儿黄疸 新生儿科 内容提纲 新生儿胆红素代谢 生理性黄疸 病理性黄疸 未结合/结合 正常胆红素的代谢 80% 20% 3% 1g 34mg 新生儿黄疸— 诊断 生化意义— 高胆红素血症 血清总胆红素大于等于2mg/dL（34umol/L） 足月新生儿血清总胆红素值超过以下，为非生理性 第一天 5mg/dL（86umol/L） 第二天 10 mg/dL（171umol/L） 之 后 12至13 mg/dL（205至222umol/L） 生理性黄疸 胆红素水平在年龄胆红素曲线95th以下 排除新生儿病理性黄疸 Mac Mahon, Avery’s, 2001 年龄胆红素曲线 Pediatrics 103：6-14，1999 生理性黄疸发生机制 胆红素的生成增加 结合转运能力的下降 肝脏结合和分泌效能减低 通过肠肝循环重吸收胆红素增加 病理性黄疸— 诊断 出生24小时内临床出现黄疸 血清总胆红素增加大于每小时0.2mg/dL (34umol/L)，或每天5mg/dL (85umol/L) 血清总胆红素浓度超过年龄胆红素曲线第95百分位 直胆浓度超过1.5-2mg/dL（26-34umol/L） 足月新生儿临床黄疸持续大于两周 Maisels，1981 病理性黄疸 出现早、程度重、上升速度快、消退慢 出现早：生后24小时内 程度重： 总胆红素 12 mg/dl (205.2 ?mol/L) 结合胆红素 1.5 mg/dl (25.6 ?mol/L) 上升速度快： 5 mg/dl (85.5 ?mol/L)/d 消退延迟 ：2周 病理性黄疸 未结合胆红素升高 胆红素产出过多 结合和分泌受损 结合胆红素升高 胆红素产出过多 血型不合：Rh同族免疫性溶血；ABO血型不合； 少见的血型不合 红细胞酶的异常： G-6-PD缺陷；丙酮酸激酶缺陷 红细胞膜的缺陷：遗传性球形红细胞；椭圆形红细胞；异形红细胞 感染 血管外出血 红细胞增多症 结合和分泌受损 激素缺陷： 甲状腺功能减退；垂体功能减退 胆红素代谢异常： Crigler-Najjar综合症1型； Crigler-Najjar综合症2型； Gillbert病；Lucey-Driscoll综合症 肠肝循环增加：肠梗阻，胎粪栓塞，囊性纤维病 新生儿溶血病— Rh血型不合溶血病 发病机理 1、6种抗原 2、胎儿血进入母体（0.5ml），孕周 3、二次致敏：IgM（初发免疫反应，不过胎盘） IgG（二次免疫反应，过胎盘） 4、外祖母学说 5、Rh 发生率0.5%-- 34% 诊断 产前诊断： 孕妇、夫血型 抗人球蛋白间接试验测产妇抗体 产后诊断：