脂类氨基酸核酸代谢习题.docVIP

（一）名词解释 1脂肪酸的β-氧化:脂肪酸的β-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下，在α碳原子和β碳原子之间断裂，β碳原子氧化成羧基生成含2个碳原子的乙酰CoA 和比原来少2 个碳原子的脂肪酸 2柠檬酸穿梭:就是线粒体内的乙酰CoA 与草酰乙酸缩合成柠檬酸，然后经内膜上的三羧酸载体运至胞液中，在柠檬酸裂解酶催化下，需消耗ATP 将柠檬酸裂解回草酰乙酸和，后者就可用于脂肪酸合成，而草酰乙酸经还原后再氧化脱羧成丙酮酸，丙酮酸经内膜载体运回线粒体，在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸，这样就可又一次参与转运乙酰CoA 的循环。 3脂肪酸合成酶系统: 脂肪酸合酶系统包括酰基载体蛋白（ACP）和6 种酶，它们分别是：乙酰转酰酶；丙二酸单酰转酰酶；β-酮脂酰ACP 合成酶；β-酮脂酰ACP 还原酶；β-羟；脂酰ACP 脱水酶；烯脂酰ACP 还原酶。 4酮体:在肝脏中，脂肪酸的氧化很不完全，因而经常出现一些脂肪酸氧化分解的中间产物，这些中间产物是乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮，三者统称为酮体。 5转氨作用: 在转氨酶的作用下，把一种氨基酸上的氨基转移到α-酮酸上，形成另一种氨基酸。 6尿素循环: 尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨转变成尿素的过程，有解除氨毒害的作用。 （二）填空 1． ______脂肪__是动物和许多植物主要的能源贮存形式，是由____甘油____与 3 分子____脂肪酸____酯化而成的。 2．在线粒体外膜脂酰CoA 合成酶催化下，游离脂肪酸与___ ATP-Mg2+_____和__ CoA-SH ___ 反应 生成脂肪酸的活化形式____脂酰S-CoA ____，再经线粒体内膜进入线粒体衬质。 3．一个碳原子数为n（n 为偶数）的脂肪酸在β-氧化中需经____0.5n-1____ 次β-氧化循环，生 成 _____0.5n ___个乙酰CoA，___0.5n _____ 个FADH2和____0.5n-1____ 个 NADH+H+。 4．脂肪酸从头合成的C2 供体是____乙酰CoA ____，活化的C2 供体是____丙二酸单酰CoA ____，还原剂是___ NADPH+H+_____ 5．乙酰CoA 羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以_生物素_______为辅基，消耗___ ATP _____，催化____乙酰CoA ____与 ____ HCO3____生成__丙二酸单酰CoA ______，柠檬酸为其_____激活剂___，长链脂酰CoA 为其__抑制剂______ 6.，脂肪酸β氧化时，两次还原、脱水反应和硫脂解时都连着的载体是___乙酰辅酶A ，而脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时都连着的载体 ACP 。脂肪酸β氧化中脱下的氢由 NAD+ 和 FAD 接受；脂肪酸合成酶复合物一般能合成的最长的脂肪酸是 软脂酸 。 7．脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在_____ ACP ___上，它 有一个与___ CoA _____一样的长臂___4’-磷酸泛酰巯基乙胺_____。 8．脂肪酸合成酶复合物一般只合成__软脂酸_____，动物中脂肪酸碳链延长由_____线粒体___或__内质网______ 酶系统催化；植物的脂肪酸碳链延长酶系定位于___细胞溶质_____。 9．谷氨酸经脱氨后产生___α-酮戊二酸_____和氨，前者进入______三羧酸循环__进一步代谢。 10．尿素循环中产生的_鸟氨酸_______和__瓜氨酸______ 两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。 11．尿素分子中两个N 原子，分别来自__氨甲酰磷酸______和_____天冬氨酸___ 。 12．氨基酸脱下氨的主要去路有____生成尿素____、__合成谷氨酰胺______ 和_再合成氨基酸_______ 。 13．胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生的终产物为__β-丙氨酸______。 14．参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有__甘氨酸______、 ___天冬氨酸_____和 __谷氨酰胺______。 15．尿苷酸转变为胞苷酸是在___尿苷三磷酸_____水平上进行的。 16．人体嘌呤分解代谢的终产物是 尿酸 ；该产物过多后累积于关节后引起的疾病是 痛风 。 17,脂酸的β－氧化过程中，当脂肪酸活化成脂酰辅酶A后进入降解循环，每个循环包括脱氢、___加水_____________、________脱氢________和______硫脂解__________四个步骤构成。 18．人类对氨基代谢的终产物是____尿素__________，鸟类对氨基代谢