神经肌肉接头和肌肉疾病-吉林大学课程中心.doc

吉 林 大 学 教 师 教 案 （2009 ~2010 学年第 1 学期） 课程名称：神经病学 年 级：2006级五年制 教 研 室：神经病学 任课教师：邢英琦 吉林大学教务处制 教 案 课程名称：神经病学 授课教师 邢英琦 授课对象 2006级五年制 授课时间 2009.12.2， 3、4节 （计90 min） 授课题目 神经肌肉接头与肌肉疾病（neuromuscular junction and muscle disease） 课 型 理论课 使用教具 多媒体 教学目的 1．掌握重症肌无力、周期性瘫痪的临床表现、诊断和鉴别诊断，掌握低钾性周期性瘫痪的防治。 2．熟悉重症肌无力的治疗原则。 3．了解重症肌无力、周期性瘫痪的病因和发病机制。 教学重点 和难点 重点：重症肌无力的临床表现、诊断和危象的处理，低钾性周期性麻痹的临床表现和防治。 难点：重症肌无力的发病机制及鉴别诊断。 参考教材 使用教材：张淑琴 《神经病学》第2版 高等教育出版社2008.6。 参考教材：1．．《》出版社， 2．．《》一 （一）神经-肌肉接头疾病的概念conception、肌肉疾病的概念conception 神经肌肉接头的结构stucture 1突触前膜 2突触间隙 3突触后膜 （二）神经肌肉接头的传递过程transmission process （三）神经肌肉接头病变的机制pathogenesis 1．突触前膜病变引起Ach合成和释放障碍 2．突触间隙中乙酰胆碱酯酶异常 3．突触后膜病变 二myasthenia gravis，MG （一）概念 conception （二）病因和发病机制 etiology and pathengensis （三）病理pathology （四）临床表现?Clinical manifestation 1发病年龄：20～40岁发病者女性多于男性，40～60岁发病者以男性多见。 2多合并疾病：胸腺瘤。 3常见诱因：感染、精神疾病、过度疲劳、妊娠分娩。普萘洛尔、四环素和氨 基甙类抗生素。 4临床特征 首发症状：眼外肌麻痹。 受累肌肉特征：病态疲劳、晨轻暮重 受累肌肉分布：90%以上有眼外肌麻痹，面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈 肌、呼吸肌和膈肌、肢体肌肉 危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需要呼吸机辅助 通气，是致死的主要原因 5 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 6病程 波动，缓解与复发交替，少数可自然缓解 （五） 临床分型 Osserman分型 （六）诊断Diagnosis 1疲劳试验 2抗胆碱酯酶药物试验 3重复神经电刺激 4单纤维肌电图 5AchR-Ab浓度测定 6胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查 7其他检查 （七） 鉴别诊断Differential Diagnosis （八）治疗therapy 1药物治疗 胆碱酯酶抑制剂 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 免疫球蛋白 禁用或慎用药物 2胸腺治疗 3血浆置换 4危象处理 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 三．周期性瘫痪（periodic paralysis） （一）概念 conception （二）分类 低钾型、高钾型和正常钾型 （三）病因和发病机制etiology and pathengensis （四）病理 pathology （五）临床表现?Clinical manifestation 1任何年龄均可发病，以青壮年男性多见。 2通常在夜晚或晨醒时发病，从下肢开始延及双上肢，双侧对称的四肢软瘫，近端重。 3瘫痪肢体肌张力减低，腱反射减弱或消失。神智清楚，感觉正常，尿便功能正常。 4少数呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常。 5甲亢性周期性瘫痪多见。 6发作一般持续数小时至数日，发作频率不等。 （六）辅助检查 examination 1血清钾 2心电图 3肌电图 （七）诊断及鉴别诊断Diagnosis and Differential Diagnosis 根据周期性发作的短期肢体迟缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作时血钾低与3.5mmol/l，心电